Glavni

Pielonefritis

Amiloidoza. Primarni (AL) in sekundarni (AA). Vrste amiloidoze.

Amiloidoza (amiloidna distrofija) je heterogena bolezen, povezana z moteno presnovo beljakovin, ki jo spremlja tvorba in odlaganje v tkivih specifičnega proteinsko-polisaharidnega kompleksa - amiloida.

Amiloidoza je lahko pridobljena ali dedna. Bolezen je lahko lokalizirana ali sistemska. Amiloid se lahko kopiči v jetrih, ledvicah, srcu, živcih in krvnih žilah, kar povzroča različne klinične sindrome, vključno s kardiomiopatijo, hepatomegalijo, proteinurijo, makroglosijo, avtonomno disfunkcijo, nevropatijo, odpovedjo ledvic, hipertenzijo.

Amiloidoza, vozel, kongo rdeča

Obstaja veliko vrst amiloidoze, zlasti:

  • AL amiloidoza (pridobljene imunoglobulinske lahke verige) - primarna amiloidoza.
  • AA amiloidoza (pridobljena) - sekundarna amiloidoza.
  • AF-amiloidoza (mediteranska intermitentna vročina) je dedna oblika amiloidoze z avtosomno recesivnim mehanizmom prenosa.
  • AH-amiloidoza (povezana s hemodializo) - opažena izključno pri bolnikih na zdravljenju s hemodializo.
  • AE-amiloidoza je oblika lokalne amiloidoze, ki se razvije pri nekaterih tumorjih..
  • ASC1-amiloidoza - senilna sistemska amiloidoza.
  • A-amiloidoza - z Alzheimerjevo boleznijo.

Ta članek bo podrobneje preučil dve najpogostejši vrsti amiloidoze: primarno in sekundarno.

Torej, kaj je primarna amiloidoza ali AL-amiloidoza?

O porazdelitvi bolezni.

Amiloidna amiloidoza lahke verige (AL), primarna sistemska amiloidoza (PSA) ali preprosto primarna amiloidoza. Bolezen se pojavi, kadar človeške celice, ki proizvajajo protitelesa (plazmociti), ne delujejo pravilno in proizvajajo nenormalna beljakovinska vlakna iz komponent protiteles, imenovanih lahke verige. Te lahke verige tvorijo amiloidne usedline, ki lahko povzročijo resne poškodbe različnih organov. Nenormalne svetlobne verige v urinu se včasih imenujejo "Bens-Jonesov protein".

Epidemiologija.

AL-amiloidoza je najpogostejša vrsta sistemske amiloidoze v razvitih državah z ocenjeno incidenco 9 primerov na milijon prebivalcev na leto. Povprečna starost diagnosticiranih bolnikov je 65 let in manj kot 10% bolnikov, mlajših od 50 let.

Znaki in simptomi.

AL-amiloidoza lahko prizadene širok spekter organov in ima zato več simptomov. Ledvice so najpogosteje prizadeti organ pri amiloidozi AL. Simptomi bolezni ledvic in odpovedi ledvic lahko vključujejo zastoj tekočine, otekanje in pomanjkanje sape. Srčni zapleti, ki prizadenejo več kot tretjino bolnikov, vključujejo srčno popuščanje in neredne srčne utripe. Drugi simptomi lahko vključujejo prebavne motnje, povečanje jeter, zaviranje nadledvičnih in drugih endokrinih žlez, razbarvanje kože, utrujenost in izguba telesne teže..

Sistemska AL amiloidoza. A. Makroglosija s stransko lupinico jezika. B. Dvostranska periorbitalna purpura. C. Psevdo atletski videz sekundarnih difuznih mišičnih infiltratov. D. Masovna hepatomegalija zaradi primarne jetrne amiloidoze. E. Difuzna dvostranska intersticijska bolezen pljuč. F. Povečana submandibularna žleza. Lokalizirana AL amiloidoza. G. Nodularna konjuktivna amiloidoza. H. Goratični amiloidni kep.

Diagnoza bolezni.

Diagnoza temelji na preučevanju mesta, vključenega v patološki proces, ki prikazuje kongoske pozitivne amiloidne depozite v Kongu, obarvane s pozitivno protitelesno imunohistokemijo in / ali imunofluorescenco. Zaradi sistemske narave bolezni je treba pred biopsijo vpletenih organov razmisliti o neinvazivnih biopsijah, kot je aspiracija trebušne maščobe, da se zmanjša tveganje za krvavitev.

Poleg tega je mogoče preiskati kri in urin na prisotnost "lahkih verig", ki lahko tvorijo amiloidne usedline, kar povzroča bolezen.

Zdravljenje.

Najučinkovitejše zdravljenje je avtologna presaditev kostnega mozga z uporabo matičnih celic. Vendar pa ni vsem bolnikom predpisano tovrstno zdravljenje..

Druga zdravljenja lahko vključujejo kemoterapijo, podobno tisti, ki se uporablja za multipli mielom. Za kombinacijo melfalana in deksametazona se je izkazalo, da je učinkovita pri tistih, ki niso primerni za presaditev matičnih celic, kombinacija bortezomiba in deksametazona pa se trenutno pogosto uporablja v klinični uporabi..

Napoved.

Pričakovana življenjska doba amiloidoze AL je odvisna od spektra poškodb organov (glavni dejavnik prognoze je amiloidna bolezen srca), resnosti poškodbe posameznih organov in hematološkega odziva na zdravljenje.

Nato razmislite o sekundarni ali AA amiloidozi.

Opredelitev bolezni.

Amiloidoza-AA je znana tudi kot sekundarna amiloidoza ali reaktivna sistemska amiloidoza. Pojavi se pri bolnikih z dolgotrajnimi, kroničnimi vnetnimi ali nalezljivimi boleznimi več let..

Pri večini bolnikov z amiloidozo-AA najdemo amiloidne usedline v ledvicah, kar krši strukturo ledvic in povzroča motnjo delovanja ledvic, kar se najpogosteje manifestira s pojavom beljakovin v urinu. V vranici so vedno prisotne amiloidne usedline, katerih količina se lahko poveča. Na drugih delih telesa se lahko pojavijo tudi depoziti amiloida, ki običajno ne povzročajo simptomov..

Vlaknine, ki jih najdemo v amiloidnih usedlinah, nastajajo iz beljakovine, imenovane beljakovine amiloid A, ki je derivat običajnega krvnega proteina neznane funkcije, imenovanega serumski amiloid A protein (SAA). SAA, ki nastaja v jetrih, najdemo v zelo majhnih količinah (manj kot 5 mg na liter) v krvi vseh zdravih ljudi. Toda kot odgovor na številne vrste vnetij, okužb ali modric se proizvodnja SAA znatno poveča, skupaj s proizvodnjo še enega običajnega proteina - C-reaktivnega proteina (CRP). Tudi proizvodnja nekaterih drugih krvnih beljakovin se povečuje, čeprav v veliko manjši meri, kot del tega običajnega odziva na bolezen, imenovano reakcija akutne faze..

Katere bolezni lahko povečajo tveganje za amiloidozo??

Vnetne bolezni, ki najpogosteje vodijo do amiloidoze AA, spadajo v naslednje kategorije.

Revmatološke bolezni, vključno z revmatoidnim artritisom, mladoletnim artritisom, ankilozirajočim spondilitisom in psoriatičnim artritisom.

Vnetne bolezni prebavil, vključno s Crohnovo boleznijo in ulceroznim kolitisom.

Kronične okužbe, kot so: tuberkuloza, bronhiektazija, osteomielitis ali okužbe, povezane s cistično fibrozo, AIDS.

Maligne bolezni, vključno s Hodgkinovo boleznijo, rakom ledvic in Castellmanovo boleznijo.

Dedne motnje, ki povzročajo vnetno gensko motnjo, kot je družinska sredozemska vročina (FMF).

Kako se manifestira sekundarna amiloidoza??

Najpogostejši simptomi amiloidoze AA povzročajo amiloidne depozite v ledvicah. Prvič, depoziti povzročijo oslabljeno delovanje ledvic in sčasoma lahko privedejo do končne stopnje odpovedi ledvic.

Simptomi bolezni ledvic lahko vključujejo:

• proteinurija (beljakovine v urinu);

• izguba teže in izguba apetita;

• slabost in bruhanje;

• povečana potreba po uriniranju v zgodnjih fazah.

Amiloidoza AA običajno povzroči povečanje vranice, kar pogosto ne povzroča nobenih simptomov, vendar jih lahko odkrije zdravnik. Redko: depoziti amiloida AA v ščitnici lahko povzročijo goiter. Depoziti amiloida AA v jetrih lahko povzročijo povečanje jeter. V črevesju in nadledvičnih žlezah se lahko pojavijo depoziti amiloida AA. Ti navadno ne povzročajo nobenih simptomov, včasih pa imajo lahko resne posledice. Amiloid AA v srcu zelo redko ima klinično pomembne učinke.

Kako se diagnosticira amiloidoza-AA?

Bolniki z amiloidozo AA običajno pridejo k zdravniku zaradi okvarjenega delovanja ledvic. V več kot 90% primerov je proteinurija (beljakovine v urinu) prvi znak.

Tako lahko zdravniki sumijo na AA amiloidozo, če bolnik z dolgoletnim vnetnim stanjem razvije simptome bolezni ledvic, še posebej, če obstaja tudi povečana vranica. Drugi znaki ledvične bolezni z amiloidozo AA lahko vključujejo:

Nefrotski sindrom:

- velika količina beljakovin v urinu (> 3,5 g / dan);

- nizka raven albumina v krvi;

- periferni edem - otekle gležnje.

Redko:

- hematurija (kri v urinu);

- okvare ledvičnih tubulov;

- nefrogeni diabetes insipidus;

- kalcifikacija ledvic (usedline kalcija v ledvicah).

Diagnozo amiloidozo lahko potrdimo (ali jo lahko odpravimo) z biopsijo ledvice in / ali SAP pregledom. SAP pregled prikazuje porazdelitev in količino amiloida v organih po telesu. SAP skeniranje je spremenilo razumevanje naravnega poteka amiloidoze in odziv na zdravljenje.Biopsije lahko pokažejo mikroskopske sledi amiloida v majhnih vzorcih tkiv, vendar ne morejo zagotoviti pregleda celotnega telesa. SAP skeniranje je edini način za popolno sliko o obsegu bolezni. Pri amiloidozi AA je lahko zelo koristno ponavljajoče zaporedno skeniranje SAP, kar kaže, da se amiloidni depoziti regresirajo (zbolijo), kadar je osnovna vnetna bolezen učinkovito zdravljena.

Zdravljenje bolezni.

Zdravljenje vseh vrst amiloidoze trenutno temelji na naslednjih načelih:

1. Zmanjšanje sredstev za tvorbo proteina amiloidnega predhodnika (za to se uporablja kolhicin).

2. Vzdrževanje funkcij organov, ki vsebujejo amiloid.

Podtip AA se ne zdravi.

Amiloidoza ledvic ali patološko kopičenje amiloida v tkivih organa

Amiloidoza je sistemska bolezen, ki se pojavi kot posledica kopičenja beljakovinsko-polisaharidne snovi (amiloida) v katerem koli tkivu ali organu v ozadju motene presnove beljakovin in ogljikovih hidratov. Amiloidoza prizadene različne organe in pogosto moti srce, ledvice, jetra, vranico, živčni sistem in prebavni trakt. V hudih primerih je patologija zapletena z odpovedjo več organov in lahko povzroči smrt..

Amiloidoza ledvic se beleži pogosteje kot druge vrste in poteka v obliki progresivne nefropatije.

Le 10% amiloidnih usedlin je sestavljenih iz komponent, kot so glikozaminoglikani (GAG), apolipoprotein-E (apoE) in serumski amiloidni P-komponenta (SAP), medtem ko je skoraj 90% depozitov sestavljenih iz amiloidnih vlaknin, ki nastanejo kot posledica združevanja nezdružljive beljakovine.

Specifične terapije ni, vendar simptomatsko zdravljenje pomaga nadzorovati manifestacije bolezni, omejiti proizvodnjo amiloidnih beljakovin, izboljšati kakovost življenja in povečati njegovo trajanje.

Kaj je amiloid??

V človeškem telesu nastane glikoprotein iz snovi, ki so potrebne za življenje - zapleten produkt kombinacije beljakovin in polisaharidov (ogljikovih hidratov). Beljakovina postane tuja. Njegova sestava aminokislin je drugačna od katerega koli tkiva. Ima nizko molekulsko maso, fibrilarno strukturo.

Z določenimi predhodnimi snovmi so povezane različne možnosti. Amiloid se lahko odzove na posebne vrste barvil, to se uporablja v diagnostiki.

Ko so se odprli, so beljakovine preprosto šteli za "krvni izdelek." Sodobne raziskave so omogočile prepoznavanje faz ali stopenj tvorbe končnih lastnosti snovi:

  • I - preamiloidni stadij se izraža v spremembi celic retikuloendotelnega sistema in tvorbi preamiloidov (prekurzorskih celic);
  • II - fibrilarni protein se sintetizira iz primarnih (blast) celic;
  • III - fibrilni filamenti se povezujejo in tvorijo trden okvir prihodnjega biokemičnega kompleksa;
  • IV - obstoječemu okostju se dodajo plazemski proteini, glukoproteini in mukopolisaharidi, ki tvorijo končno biokemično različico.


Glukoproteinski kompleksi se naselijo na amiloidnih vlaknih

Vzroki in vrste amiloidoze

Vzroke določajo oblike in vrste bolezni. Obstajajo možnosti:

  • primarna - šteje se za neodvisno bolezen, ki ni povezana z drugo kronično patologijo, začne se v starosti približno 40 let;
  • sekundarna (pridobljena) - razvija se v ozadju dolgotrajnih gnojnih procesov, po več letih poteka alergijskih bolezni, ki jih spremlja avtoimunska poškodba organov in sistemov (kolagenoze), maligne novotvorbe, značilne za bolnike, stare 60 let in več.

Primarni tip se imenuje tudi "idiopatska", kar kaže na neznano etiologijo (specifičen vzrok) bolezni. V to skupino najpogosteje spada amiloidoza ledvic. Pri sekundarnem procesu se patološki protein najprej odloži v enem od organov, nato preide v druga tkiva.

Glede na primarno lezijo in širjenje amiloida razlikujemo naslednje oblike:

  • posplošeno (klasično);
  • nefropatski;
  • kardiopatski;
  • nevropatsko;
  • lokaliziran (tumorju podoben).

Nekateri avtorji dodajo hepatotoksičen videz in mešajo.

Poleg tega je študija bolezni omogočila ločitev dedne vrste amiloidoze v ločeno vrsto. Povezana je z genetskim prenosom nagnjenosti k presnovnim motnjam. Takšne oblike, kot so:

  • Sredozemska vročica
  • amiloidoza, ki jo spremlja vročina, urtikarija in gluhost;
  • kombinacija amiloidoze, alergijskih manifestacij, vročine in okvare ledvic (nefropatija);
  • družinski tip amiloidoze živčnega sistema in srca.

"Senilna" vrsta amiloidoze znanstveniki obravnavajo kot različico staranja. Odlaganje amiloida v ledvicah, možganih, srcu, trebušni slinavki najdemo pri 80% bolnikov, starejših od 80 let.

Med sekundarnimi boleznimi so razlogi za pogostost vpliva naslednji. Na mestu sem pljučna tuberkuloza, ledvična amiloidoza velja za zaplet, pojavi se lahko nekaj let po kliničnem ozdravitvi tuberkuloze. Učinek zdravil proti TB ni izključen. Menijo, da je povečanje ledvične amiloidoze povezano z uspehom pri zdravljenju tuberkuloze.


Stanje pljučnega tkiva je pomembno, pogosteje opazimo presnovno motnjo s hudo pnevmosklerozo in emfizemom

Sem spadajo tudi gnojni procesi z dolgim ​​potekom (pljučni absces, bronhiektazija, osteomielitis).

II mesto - revmatoidni artritis pri vsakem petem pacientu zaplete amiloidoza. III - pri bolnikih s sredozemsko vročino (periodična bolezen), ki jih povzročajo mutacije na kromosomih 16 in 19, se amiloidoza pojavi v 26,5% primerov. IV - tumorji, mielom, limfogranulomatoza.

Razvojne teorije

Patogeneza (mehanizem razvoja) amiloidoze je razložen z različnimi teorijami. Povezani so s preučevanjem porekla oblik glavne škodljive snovi..

Teorija disproteinoze

Zdi se, da je amiloid produkt perverzne sinteze beljakovin. Menijo, da se povečana količina nenormalnih beljakovin (paraproteinov) nabira v krvni plazmi, prehajajo v tkiva, kjer tvorijo amiloid. Teorija verjame, da mora pred boleznijo kršiti beljakovinsko sestavo krvi, ki jo povzročajo različne kronične bolezni. Poseben pomen je namenjen rasti α2-globulinov in zmanjšanju albumina.

Lokalna teorija celic

Patologijo povezuje z okvarjenim delovanjem celic retikuloendotelnega sistema. Menijo, da kršijo sestavo beljakovin v krvi, prekomerno sintetizirajo γ-globuline in, ko so izčrpani, prispevajo k kopičenju α-globulinske frakcije. Iz nje se tvori amiloid.


Poškodba sklepov pri revmatoidnem artritisu je avtoimunska

Imunološka teorija

Glavna vloga v patologiji je dodeljena avtoimunskim reakcijam telesa. Kopičenje produktov razgradnje tkiva, toksinov, uničenih krvnih celic povzroči nastajanje protiteles proti lastnim celicam. Amiloid velja za produkt interakcije protiteles z žlindre (antigeni). Njegovo kopičenje vodi v odlaganje v organih.

Klonska ali mutacijska teorija

Najbolj pogost. Sekundarno amiloidozo razlaga predvsem s pojavom posebnega celičnega klona (amiloidoblastov), ​​njihovo mutacijo, da tvorijo različne amiloidne snovi. Teorija kaže na analogijo z degeneracijo tumorja.

Vpliv strukturnih značilnosti amiloida na obliko bolezni

V pacientovi diagnozi je črko poimenovanje vrste fibrilarnega proteina, klinične oblike in ciljnega organa v skladu z mednarodnimi priporočili. Skupno so preučili približno 20 vrst proteinskih kompleksov. Predlagani standard zdravljenja je odvisen od navedene vrste..

Najprej je napisana črka „A“ (iz „amiloidoze“), nato sledi oznaka strukture, verige imunoglobulinov, prisotnost specifičnih beljakovin (transtretin, β2-mikroglobulin, B-protein in drugi). Iz njih so možni poljubni izrazi, na primer AL (imunoglobulinska amiloidoza), ATTR (transtretin).

V Rusiji so najpogostejše oblike amiloidoze AL-, AA-, ATTR- in Aβ2M (povezane z dializo).

Najpogosteje sta 2 sorti povezani s poškodbo ledvic:

  1. AA amiloidoza je sekundarna lezija pri revmatoidnem artritisu, tuberkulozi, ulceroznem kolitisu, kroničnih gnojnih procesih, Crohnovi bolezni in rasti tumorja. Amiloid nastaja iz beljakovin, ki se sintetizirajo v jetrih pod vplivom dolgotrajnega vnetja. Za razliko od običajnih beljakovin je netopna in se, nabirajoč v krvi, začne "usesti" v tkiva ledvic.
  2. AL-amiloidoza - povzročena zaradi mieloma, sprememba beljakovin poteka brez vnetja, pogosto zaradi dedne kromosomske anomalije. Kopičenje in odlaganje v ledvicah poteka v istem vrstnem redu.


Nefrolog - specialist, ki potrdi prisotnost patološkega procesa

Sorodne motnje

Naslednje motnje so lahko povezane z amiloidozo. Amiloidoza se lahko pojavi v kombinaciji ali kot posledica naslednjih motenj:

Multipni mielom, limfom, Hodgkinov limfom, medularni karcinom ščitnice, Whipplejeva bolezen, Crohnova bolezen, osteomijelitis, revmatoidni artritis, ankilozirajoči spondilitis, Reiterjev sindrom, psoriatični artritis, tuberkuloza, makrobolenična kongengena, kongenitalna kongengena, kongenitalna kongenze )

Simptomi in laboratorijski znaki ledvične amiloidoze

Ko se amiloid "naseli" v tkivih ledvice, so vse funkcije organov blokirane. Simptomi amiloidoze ledvic se začnejo pojavljati le v izraženih stopnjah bolezni. Faze razvoja patologije se začnejo z latentnim (latentnim) tečajem. Njihovo zaporedje je najbolj značilno za sekundarno amiloidozo..

Predklinične spremembe - nakopičena snov ni dovolj, da bi povzročila znatno poslabšanje delovanja ledvic. Pacient nima značilnih znakov. Prevladuje klinika glavne kronične bolezni:

  • bolečine v kosti in vročina z osteomielitisom;
  • kašelj s sputumom, kratka sapa, šibkost s pljučno tuberkulozo;
  • togost in bolečine v sklepih zjutraj z revmatoidnim artritisom.

Pri splošni analizi urina je možna prehodna proteinurija, zelo majhna. V krvi lahko opazite dokaj stabilno kršitev razmerja beljakovinskih frakcij: povečuje se delež gamaglobulinov. Znatno povečanje ESR, neodvisno od znakov poslabšanja osnovne bolezni, lahko govori o začetku procesa..

Na ultrazvoku patoloških sprememb ne odkrijemo. Povprečno latentno trajanje je približno pet let..

Proteinurska stopnja - vsebnost nakopičenega amiloida v krvi zadostuje, da vpliva na povečanje prepustnosti glomerularne membrane za velike molekule. Zato beljakovine odkrijemo v urinu, sčasoma se njegova količina poveča na 3,0 g / l. Ta simptom odkrijemo med zdravniškim pregledom in zdravljenjem bolnikov..

V krvi se poveča koncentracija globulinov, fibrinogena, pade skupna vsebnost beljakovin. V državi še ni sprememb. Trajanje lahko traja do 10-15 let.

Vzroki za beljakovine v urinu

Nefrotični stadij - za katerega so značilni njegovi zunanji simptomi zaradi pomembne izgube beljakovin v krvi in ​​množičnega izločanja z urinom. Bolniki čutijo:

  • vztrajna huda šibkost;
  • pomanjkanje apetita;
  • suha usta in žeja;
  • slabost
  • kratka sapa med gibi.
  • bolniki dramatično shujšajo;
  • obstaja ortostatska hipotenzija z omedlevim stanjem, ko se položaj telesa spremeni iz vodoravnega v navpični, nagnjenost k hipotenziji je posreden znak amiloidne poškodbe nadledvične žleze;
  • dolgotrajna driska je povezana z odlaganjem amiloida v črevesnih stenah, kršitvijo strukture živčnih končičev;
  • najprej se pojavijo edemi na obrazu in nogah, nato se kopičenje tekočine pojavi v trebušni in plevralni votlini, v srčni vrečki;
  • izločanje urina se zmanjša, oligurijo nadomesti popolna anurija;
  • povečane bezgavke se pri bolniku palpirajo;
  • štrleči rob jeter in vranice je trden na dotik, povečan, neboleč, rast je lahko pomembna.


V razdelku ni prikazana struktura kortikalne in medule, tkivo je popolnoma nasičeno z amiloidom

Stadij uremije - predstavlja izid bolezni. Ledvica ima naguban videz, izgubljena je struktura, ki je potrebna za delovanje. Diagnosticirani so vsi znaki odpovedi ledvic. Bolnik se pojavi in ​​poveča uremično zastrupitev v povezavi s pomembno koncentracijo dušikovih snovi v krvi.

Klinično se izraža v:

  • stalna slabost, pogosto bruhanje;
  • huda šibkost;
  • povišana temperatura;
  • bolečine v trebuhu; hipotenzija;
  • redek in šibek pulz;
  • popolna odsotnost izločanja urina.

Z vsako fazo se povečajo nepovratne spremembe ledvic. Za poškodbe ledvičnih amiloidov povišanje krvnega tlaka ni zelo značilno. Ta simptom se razvije pri 20% bolnikov ali manj..

Za AL amiloidozo je značilna manifestacija:

  • nevrološki simptomi v obliki kršitve občutljivosti;
  • infiltracija v submandibularnih conah;
  • manjše krvavitve na koži vek okoli oči.

Terapevtski postopek z zeliščnimi pripravki

Strijejoče protivnetno delovanje imajo listi šentjanževke, gorski pepel, borovnice in meta.

Šentjanževko, zdrobljeno v suhi obliki, nalijte vrelo vodo (približno kozarec). Vztrajajte 40 minut. Precedimo in zaužijemo 1 žlico. žlico pred obroki / 3-krat na dan.

Gorski pepel in borovnice so odlični tudi za infundiranje. Delež plodov rastlin je 3 plodov gorskega pepela in 2 borovnic, prelijemo 200 ml sveže vrele vode, pustimo približno 10 minut, sev, pustimo, da se ohladi. Pijte 100 ml / 3-krat na dan.

Ta mešanica se pripravi na naslednji način: kopriva, meta, koren kalama, korenina valerijane, sesekljajte, nalijte vročo vodo (približno 200 mililitrov), pustite, da vzhaja 45 minut. Po napenjanju vzemite po potrebi. Pomaga pri driski, bolečinah v želodcu.

Histološka slika faz poškodbe ledvic

Histološke spremembe lahko v študiji punktata z ledvičnim parenhimom odkrijemo celo v latentni fazi amiloidoze. Nenavaden protein se opazi v obliki majhnih vključkov na bazalni membrani glomerulov, vzdolž žil, v ledvičnih piramidah. Ledvično tkivo ima sivkasto rdeč odtenek..


Vrsta amiloida v glomerulih in tubulih pod elektronsko mikroskopijo

Na stopnji proteinurije amiloid blokira glomerularne zanke, epitel tubula se podvrže distrofičnim spremembam. Barva tkiva postane mat, možganska plast pa ima "masten videz". Povečala se je velikost ledvic.

Za nefrotični stadij so značilne usedline amiloida v večini glomerulov, v stenah arteriolov, v kletni membrani, v tubulih, širjenje pa je razpršeno. V fazi uremije so ledvice zmanjšane in nagubane, obrisi so neenakomerni, na mestu delujočega tkiva je veliko brazgotin, glomeruli umrejo, opazi se atrofija in uničenje nefronov.

Kako je z diagnozo?

Diagnoza ledvične amiloidoze temelji na bolnikovi anamnezi, prejšnjem poteku kroničnih bolezni, dednosti in laboratorijskih rezultatih.

V preiskavah krvi so:

  • znatno stalno pospeševanje ESR;
  • zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina (anemija);
  • s poškodbo vranice se število trombocitov poveča;
  • zmanjšanje skupnih beljakovin zaradi frakcije albumina;
  • videz C-reaktivnega proteina;
  • rast holesterola in lipoproteinov nizke gostote;
  • odkrivanje nenormalnih beljakovin z elektroforezo.


Splošni klinični testi potrjujejo patologijo

  • visoka vsebnost beljakovin;
  • značilna značilnost ledvične amiloidoze je redka prisotnost hematurije in levkociturije, odsotnost sprememb sedimenta;
  • Z metodo imunoelektroforeze odkrijemo protein Bens-Jones (značilno za mielom).

Za zanesljivo diagnozo z biopsijsko metodo. Možna je različica ne le odvzema ledvičnega tkiva, ampak tudi kostnega mozga iz prsnice ali iliuma, rektuma, jeter.

Amiloidoza se nanaša na lezije, ki jih je mogoče zanesljivo diagnosticirati le s preučevanjem celic in tkiv (morfologija). Za izolacijo amiloida iz običajnih tkiv se uporabljajo različne metode obarvanja materiala:

  • Kongo rdeča z nadaljnjim raziskovanjem v polarizirajoči svetlobi;
  • tioflavin T;
  • alkalni gvanidin.

Reakcija imunoperoksidaze se izvaja tudi s sodelovanjem antiseratov na glavnih komponentah amiloida. Za določitev razširjenosti postopka uporabljamo radioizotopsko tehniko scintigrafije ledvic s komponento seruma amiloida P, označeno z jodom. Ta metoda vam omogoča nadzor zdravljenja..

Preprečevanje

Zaradi preprečevanja zdravniki priporočajo pravočasno zdravljenje kroničnih bolezni, ki lahko izzovejo pojav amiloidoze. Bolnike s to boleznijo je treba nenehno spremljati. Ob ohranjanju funkcionalnosti ledvic se z obveznimi diagnostičnimi ukrepi dvakrat letno opravi dispanzerjevo opazovanje. V zgodnjih fazah bolezni zdravniki priporočajo obisk sanatorij v odsotnosti resnih patologij v telesu.

Amiloidoza ledvic je resna bolezen, ki predstavlja nevarnost za človekovo življenje. Zato je pomembno, da ga pravočasno odkrijemo, da bomo podvrgli učinkoviti terapiji in podaljšali življenje. Danes veliko ljudi umre zaradi razvoja odpovedi ledvic. Število primerov te bolezni letno raste. Bolezen prizadene ljudi različnih starosti, vključno z novorojenčki. Pogosto se bolezen podeduje skozi več generacij, zato je pomembno opazovati preprečevanje patologije ljudem, ki so v nevarnosti.

Metode zdravljenja ledvične amiloidoze

Glavni cilji terapije za amiloidozo:

  • zmanjšati proizvodnjo patoloških beljakovin z zaviranjem sinteze prekurzorjev;
  • ščiti ledvice in druge organe pred odlaganjem.

V primerih amiloidoze AA so potrebni protivnetni ukrepi. V tem primeru je treba uporabiti tako konzervativno zdravljenje kot kirurški poseg.

Nemogoče je popolnoma znebiti žarišča okužbe, ne da bi odstranili absces pljuč (drenaža, resekcija režnja pljuč), območje kostnega gnoja z osteomielitisom. Revmatoidni poliartritis zdravimo z velikimi odmerki kortikosteroidov, citostatikov eno leto ali več..

Ugoden učinek pri zdravljenju osnovne bolezni lahko upočasni razvoj simptomov amiloidoze. Zato se pri zdravljenju uporabljajo naslednje:

  • vitamini za injiciranje;
  • diuretiki za edeme;
  • anabolični steroidi (Methandrostenolone, Nerobol) pozitivno vplivajo na presnovo dušika, pri bolnikih se poveča apetit, poveča se teža;
  • izvaja se transfuzija plazme;
  • trdovratno drisko zdravimo z adstrigenti, kamor spadajo bizmut nitrat, adsorbenti.

Nekateri avtorji svetujejo bolnikom, naj se v svoji prehrani prilagodijo jedi surovih jeter. Kuhanje je priporočljivo le zaradi slabe tolerance. Z jetrnim tkivom v telo vstopijo naravni antioksidanti. Možno je izmenično jemanje jeter in injiciranje zdravila Sirepar.

Upočasnitev odlaganja amiloida dosežemo z:

  • citostatiki (metotreksat, ciklofosfamid);
  • Kolhicin;
  • Dimetil sulfoksid.

Sodobno zdravilo, ki spodbuja absorpcijo in uničenje amiloida - Fibrillex, je predpisano poleg glavne terapije.


Zdravilo velja za rastlinsko citostatiko, lahko zavira pojav amiloidnih depozitov v presajeni ledvici.

Cilj AL-amiloidoze je preprečiti širjenje patološkega klona plazemskih celic, ki proizvajajo svetlobne verige imunoglobulinov v strukturi amiloida:

  • izbrane so kombinacije citostatikov in hormonskih zdravil (Prednizolon);
  • Melfalan s prednizonom ali deksametazonom;
  • Bortezomid;
  • Talidomid ali lenalidomid;
  • vnos lastnih matičnih celic, pridobljenih od bolnika (dajejo učinkovitost pri 60% bolnikov).

Uporaba kolhicina v tej obliki je neučinkovita.

V zadnjih stopnjah bolezni bolnik potrebuje stalno hemodializo, presaditev ledvic. Postopki hemodialize pri bolnikih z amiloidozo so pogosto zapleteni:

  • tromboza arteriovenske fistule;
  • hipotenzija;
  • povečanje srčnih simptomov;
  • okužba.

Po transplantacijski operaciji se presaditvena amiloidoza pojavi po 3 letih, ponovljeno odpoved ledvic pa je treba pričakovati po 15 letih..

Napovedi

Za ledvično amiloidozo enakomerno napredovanje bolezni velja za značilen pojav. Preživetje bolnikov s to patologijo je neposredno odvisno od vrste bolezni, poškodbe vitalnih organov - jeter in srca, razvoja osnovne bolezni.

S podrobno klinično sliko amiloidoze v primeru odpovedi več organov večina bolnikov umre v enem letu po diagnozi.

Najnižje preživetje so opazili pri bolnikih z amiloidozo tipa AL. Povprečna pričakovana življenjska doba takšnih bolnikov je največ 13 mesecev. Najpogostejši vzroki smrti pri teh bolnikih so srčno popuščanje, uremija in sepsa. Poleg tega se kronična odpoved ledvic razvije v več kot 60% primerov.

Za sekundarno amiloidozo velja ugodnejša napoved. Pričakovana življenjska doba je odvisna od narave osnovne bolezni in možnosti njenega zdravljenja. Zdravljenje primarne bolezni upočasni napredovanje amiloidoze, vendar ne izključi razvoja bolezni v poznejšem obdobju. Povprečna življenjska doba bolnikov s sekundarno ledvično amiloidozo je tri do pet let.

Kaj je treba upoštevati kot učinkovit indikator zdravljenja?

Merila učinkovitosti terapije so:

  • izboljšanje dobrega počutja pacienta;
  • obnova kakovostnih in količinskih kazalcev delovanja ledvic;
  • povečanje pričakovane življenjske dobe pacientov.

Zanesljivi znaki učinkovitosti zdravljenja po enem letu so:

  • 2-kratno zmanjšanje proteinurije brez poškodb delovanja ledvic;
  • doseganje stabilne normalne vrednosti ali brez nagnjenja k zvišanju kreatinina in preostalega dušika v krvi;
  • izginotje simptomov poškodbe drugih organov;
  • 2-kratno znižanje ravni monoklonskega imunoglobulina v analizi krvi in ​​urina.

Popolnoma ozdravitve ledvične amiloidoze še ni mogoče. Preventiva so vsi načini zdravljenja kroničnih okužb in vnetij, da se prepreči prehod iz akutne faze. Upoštevati je treba tudi, da nezdrav življenjski slog ne škodi samo določeni osebi, ampak povzroči kromosomske nepravilnosti pri njegovih otrocih in vnukih..

Terapija z zdravili: Opis

Ledvična amiloidoza vključuje tudi zdravila. Zdravnik predpiše antihistaminike, na primer suprastin ali difenhidramin, antibakterijska in protivnetna zdravila, ki imajo imunosupresivno delovanje. Za lajšanje zabuhlosti so predpisani diuretiki, antihipertenzivi, predpisana glukoza v obliki kapljic za povečanje hemoglobina v krvi. Nekateri zdravniki priporočajo zdravljenje bolezni ledvic (amiloidoza) s kortikosteroidi in citostatiki. Včasih lahko zdravnik predpiše tečaj kemoterapije ali uporabo močnega zdravila "Kolhicin." Toda ob dolgotrajni uporabi teh zdravil se stranski učinki razvijejo v obliki disperzije, alergij, hematurije in levkopenije.

Za zaustavitev hitrega napredovanja bolezni lahko zdravila iz skupine aminoholinov, na primer "klorokvin" ali "delagil". Z uporabo teh zdravil več let, pod pogojem, da je patologija diagnosticirana v zgodnji fazi razvoja, je mogoče znatno upočasniti razvoj amiloidoze.

Nevarnost razvoja ledvične amiloidoze in njeno zdravljenje

Amiloidoza je zelo redka bolezen ledvic. Nevarno je za zdravje ljudi, saj krši funkcionalne sposobnosti organov. Običajno se diagnosticira naključno po metodi diferenciacije, saj lahko njene manifestacije zlahka zamenjamo z glomerulonefritisom ali pielonefritisom. Ljudje, nagnjeni k razvoju patologije, morajo skrbno spremljati svoje zdravje in se udeležiti preventivnih pregledov, da pravočasno odkrijejo bolezen. To bo pomagalo zdraviti amiloidozo ledvic v zgodnji fazi, kar daje boljše možnosti za popolno okrevanje..

Značilnosti bolezni

Za ljudi, ki se soočajo z ledvično amiloidozo, je zelo pomembno vedeti, kaj je. Bolezen je kršitev presnove beljakovin in ogljikovih hidratov, zaradi katere se amiloid proizvaja in kopiči v telesu.

Predstavljajo ga netopne spojine beljakovin in polisaharidi, ki po svojih lastnostih spominjajo na škrob. V zdravem telesu se ne proizvaja.

Obstajajo tudi takšna imena patologije kot amiloidna nefroza ali amiloidna distrofija. Patologijo opazimo le v dveh odstotkih primerov med vsemi ledvičnimi boleznimi. Če ignorirate bolezen, lahko to privede do smrti. Oseba v nevarnosti mora jasno poznati vse znane manifestacije in dejavnike razvoja bolezni.

Dejavniki, ki izzovejo bolezen

Razlogi, zaradi katerih se oblikuje primarna vrsta patologije, ostajajo neznani. Toda sekundarna ledvična amiloidoza povzroča naslednje bolezni:

  • malarija, sifilis;
  • pljučna tuberkuloza;
  • revmatoidni artritis;
  • limfogranulomatoza;
  • mielom
  • osteomielitis in druge bolezni.

Dolg potek kronične patologije izzove nenormalne spremembe v sintezi beljakovin. V telesu se začnejo tvoriti tuja telesa, na katera se proizvajajo posebna protitelesa.

Vrste bolezni

Amiloidoza ledvic je predstavljena v različnih oblikah. Primarna patologija se razvija neodvisno. Ni povezana z drugimi boleznimi, ki izzovejo sintezo nenormalnega proteina. Sekundarna vrsta bolezni je najpogostejša. Razvija se kot posledica zanemarjanja drugih patologij. Razlikujemo tudi amiloidozo, povezano s hemodializo, prirojeno in senilno. Slednje se razvije pri starejših od 60 let.

Bolezen je razdeljena tudi glede na njene strukturne značilnosti:

  1. AA amiloidoza ledvic. Pogosta patologija, ki se razvije kot posledica prenosa osebe z artritisom, osteomielitisom in drugimi boleznimi. Ta vrsta amiloida nastaja med vnetji v telesu v jetrnih celicah. Distrofija se razvije zaradi kopičenja snovi z dolgim ​​potekom kroničnega tipa vnetnega procesa.
  2. AL amiloidoza. Nastajanje netopnega proteina nastane kot posledica genetskih sprememb amiloida. Običajno je to za telo neznačilno. Kopičenje snovi opazimo v ledvicah, jetrih, srcu in drugih organih.
  3. Amiloidoza ATTR. Redka vrsta patologije. Polinevropatija je njena podvrsta in se razvija na genetski ravni. S svojim napredovanjem človeški centralni živčni sistem trpi. To vključuje senilno amiloidozo.

Znaki in stadiji bolezni

Z ledvično amiloidozo se simptomi katere koli vrste bolezni kažejo predvsem v poškodbah organov. Patologija se lahko dolgo ne manifestira in jo je mogoče zaznati že v zadnjih stopnjah odpovedi ledvic.

Primarna patologija pogosto vodi do smrti osebe, ki se hitro razvija. Običajno prizadene ledvice ljudi po štiridesetem letu starosti. Sekundarna oblika bolezni je skoraj asimptomatska. Območje tveganja vključuje ljudi po 60 letih..

Bolezen je razdeljena na več stopenj razvoja. V predklinični fazi je delovanje ledvic nekoliko oslabljeno, beljakovin v urinu praktično ni. Znaki bolezni, ki so izzvali amiloidno distrofijo, so izraziti. Trajanje te stopnje lahko doseže 5 let..

V fazi proteinuric se vsebnost beljakovin poveča, kar poveča prepustnost tkiva organov. Količina snovi bo nenehno rasla. Uničenje ledvičnega tkiva postane nepopravljivo. V tej fazi razvoja bolezni ni vidnih manifestacij. Prisotnost beljakovin se včasih diagnosticira po naključju ob rutinskem pregledu. Trajanje te faze je 10-15 let..

Za nefrotični stadij je značilna prisotnost zunanjih simptomov. Človek močno izgubi težo, razvije konstantno žejo, suha usta, slabost, splošno slabo počutje in pogosto bruhanje. Značilna manifestacija je oster padec krvnega tlaka, ko poskušate vstati iz postelje. Na obrazu in nogah se začne razvijati zabuhlost, postopoma se razhaja po telesu. Proizvodnja urina se močno zmanjša ali popolnoma ustavi.

Za uremični stadij je značilna popolna ledvična disfunkcija. Z zmago izgubi svojo strukturo. Izraženi so edemi in simptomi uremične zastrupitve telesa: vročina, slabost in bruhanje, ki pacientu ne prinesejo olajšanja, šibkost in znatne bolečine v trebuhu. Urin se preneha izločati, razvije se hipotenzija in pulz oslabi. V tej fazi je tveganje za smrt zelo veliko, ker ima patologija čas, da prizadene druge organe, ki so pomembni za življenje telesa.

Odkrivanje bolezni

Z ledvično amiloidozo diagnoza vključuje številne postopke:

  • biokemijski krvni test;
  • EKG, ultrazvok peritoneuma;
  • KLA - študija, ki določa zmanjšanje hemoglobina in rdečih krvnih celic, povečanje ESR in trombocitov;
  • OAM - postopek, ki pomaga identificirati beljakovine že na dveh stopnjah bolezni;
  • koprogram;
  • rentgenski pretok prebavil;
  • biopsija ledvic - tehnika, ki vam omogoča, da določite stopnjo poškodbe ledvičnega tkiva.

Terapija bolezni

Z ledvično amiloidozo se zdravljenje izvaja z namenom odpraviti simptome, zmanjšati vsebnost nenormalnih beljakovin v telesu, namenjeno pa je tudi zaščiti drugih organov pred škodljivimi učinki snovi. To je zelo zapleten postopek, s katerim se morajo spoprijeti izkušeni zdravniki..

Pomembna točka je imenovanje citostatikov za upočasnitev napredovanja ledvične odpovedi. Tu bodo učinkoviti kolhicin in drugi zeliščni pripravki. Citostatiki se kombinirajo s hormoni pri nastajanju amiloidoze AL. To pomaga izboljšati počutje osebe in odpraviti manifestacije bolezni..

Sekundarna oblika bolezni potrebuje kompleksno terapijo. Ukrepi zdravnikov so usmerjeni v odpravo primarne bolezni. Sledi simptomatsko zdravljenje. Vključuje diuretike, multivitamine, adstrigentna sredstva in plazemsko transfuzijo..

Na tretji in četrti stopnji napredovanja amiloidoze je priporočljivo opraviti presaditev organov. Zadnja stopnja bolezni potrebuje dializo. Tu je prognoza razočaralna: celo s pravilnim in kvalificiranim zdravljenjem je stopnja preživetja bolnikov zelo nizka.

Zaradi preprečevanja mora oseba, ki ji grozi razvoj amiloidoze ledvic, pravočasno zdraviti vse kronične okužbe.

Za amiloidno nefropatijo je pomembna zgodnja diagnoza. V zgodnjih fazah je bolezen veliko lažje zdraviti. Če so zdravniki diagnosticirali amiloidozo, je treba začeti nujno zdravljenje in upoštevati vsa priporočila zdravnikov. Če zanemarimo bolezen, je smrt neizogibna.

Amiloidoza

Splošne informacije

Amiloidoza je skupina bolezni, za katero je značilno odlaganje patoloških netopnih beljakovin z značilno fibrilarno strukturo v organih in tkivih. S sistemsko boleznijo ni moten samo proces presnove beljakovin, ampak tudi normalno delovanje imunskega sistema. Specifični protein-saharidni kompleksni amiloid se lahko odloži v vseh tkivih telesa, pri čemer postopoma izrini zdrave in normalne celice iz prizadetega organa. Vse to vodi v funkcionalno disfunkcijo organov in z dolgim ​​potekom se razvije več organskih okvar s smrtnim izidom..

Le 1% populacije trpi za tako redko boleznijo, vendar pogostost odkrivanja nekaterih oblik amiloidoze ni enaka. Najpogosteje se diagnosticira sekundarna amiloidoza. V državah sredozemskega bazena prevladuje genetsko določena dedna amiloidoza. Podoben trend opažamo tudi med prebivalci judovske in armenske narodnosti..

Med kliničnimi oblikami se pogosto srečuje nefropatska oblika s prevladujočo lezijo ledvičnega sistema, pa tudi posplošena oblika, pri kateri so prizadeti vsi organi in sistemi. Incidenca med moškimi je 2-krat večja kot med ženskami.

  • Pri različnih oblikah bolezni je kemijska struktura amiloida zelo različna. Amiloidoza je skupina bolezni, ki so podobne po kliničnih simptomih, mehanizmu razvoja in patoloških manifestacijah, sam amiloidni protein pa je lahko drugačen.
  • Bolezen se morda ne kaže več desetletij..
  • Ni kardinalnih metod terapije, ki vam omogočajo, da se hkrati znebite patologije.
  • Pravi vzroki za razvoj nekaterih oblik amiloidoze znanosti še niso znani..

Patogeneza

Mehanizem tvorbe amiloidov:

  • Tvorba amiloidulasta. V začetni fazi se v različnih celicah imunskega sistema pojavijo mutacijske spremembe. Monociti, celice makrofagnega sistema in limfociti mutirajo, tako da se spremenijo v popolnoma nove celice - amiloidoblaste. Število amiloidoblastov narašča, ko bolezen napreduje, postopoma se kopiči v določenih organih (jetra, vranica, bezgavke, kostni mozeg).
  • Sinteza fibrilarnih beljakovin. Amiloidni okvir je oblikovan iz dolgih tankih nitastih struktur, ki temeljijo na fibrilarnem proteinu, ki je oblikovan znotraj amiloidoblasta. Za telo je fibrilarni protein tuj, zato se sprožijo zaščitni mehanizmi kot odgovor na njihov videz. Amiloidoblasti začnejo obkrožati druge celice, ki z absorpcijo uničijo fibrilarni protein, ki se sprosti iz amiloidoblastov. Takšni procesi v telesu lahko trajajo za nedoločen čas v obliki latentne, latentne faze, ki bo na koncu še razvila imunološko toleranco, kar bo izzvalo še večji vdor fibrilarnih beljakovin v tkivo.
  • Odlaganje amiloidov v tkivih. Amiloid nastane v medceličnem prostoru po povezavi fibrilarnega proteina z nukleoproteini in proteini tkiv in krvi. Takšna povezava velja za zelo močno in jo je skoraj nemogoče uničiti, kar vodi v kopičenje amiloida v tkivih in postopoma nadomešča zdrave, normalne celice določenega organa.

Celice, ki se lahko spremenijo v amiloidoblaste:

  • kardiomiociti (amiloidoza srca);
  • c celice ščitnice;
  • b celice trebušne slinavke, ki proizvajajo inzulin (izolirana amiloidoza);
  • keratinociti (kožna amiloidoza);
  • gladke mišice (amiloidoza velikih žil);
  • Celice sistema APUD.

Zgornji mehanizem ni značilen za vse oblike amiloidoze, vendar za večino. V določenih primerih amiloid tvori drug mehanizem, ki do danes še ni bil popolnoma raziskan..

Razvrstitev

Trenutna klasifikacija temelji na posebnosti glavnega proteina, ki tvori amiloid. Sprva je navedena vrsta amiloida, nato proteina predhodnica, nato pa klinična oblika bolezni z opisom prizadetih ciljnih organov. Vrsta amiloida v vseh imenih se začne s črko "A", kar pomeni "amiloid", specifični fibrilarni protein v obliki kratice je naveden spodaj:

  • AA amiloidoza. Tukaj se drugi "A" nanaša na protein akutne faze, ki nastaja kot odgovor na prisotnost neoplazme ali vnetnega procesa.
  • AL amiloidoza. Tu je "L" lahka veriga imunoglobulinov.
  • Amiloidoza ATTR. Tu je "TTR" transtretinski transportni protein za tiroksin in retinol.
  • A-beta2-M-amiloidoza. Tu je šifriran beta-2-mikroglobulin, ki tvori dializno obliko bolezni.

AA amiloidoza. AA amiloid nastane iz sirotkine beljakovine akutne faze, ki je globulin, ki ga sintetizirajo hepatociti, nevtrofilci in fibroblasti. Njegovo število se večkrat poveča z vnetjem ali prisotnostjo tumorjev. Vendar pa pri tvorbi amiloida sodelujejo le nekatere njegove frakcije, zato se amiloidoza razvije le pri delu bolnikov z vnetnimi ali tumorskimi boleznimi. Končna stopnja amiloidogeneze - polimerizacija topnega predhodnika v fibrile - še ni popolnoma razjasnjena. Menijo, da se ta proces pojavlja na površini makrofagov s sodelovanjem membranskih encimov in tkivnih dejavnikov, kar določa poškodbo organov.

Za AA amiloidozo so značilne 3 oblike:

  • Sekundarna reaktivna amiloidoza, ki se pojavi na ozadju tumorskih bolezni in vnetnih procesov. Šteje se za najpogostejšo obliko. Med razlogi za razvoj sekundarne oblike so izstopali: revmatoidni artritis; bolezni krvnega sistema (limfogranulomatoza, limfom); psoriatični arritis; Crohnova bolezen, ulcerozni kolitis. Bolezen se lahko razvije na ozadju osteomielitisa, tuberkuloze in drugih gnojno-obstruktivnih patologij.
  • Družinska sredozemska vročina (periodična bolezen) z avtosomno recesivno dedovanjem. Med Armenci, Arabci, Cigani in Judi je etnična nagnjenost opazna. Obstajajo 4 oblike: artikularne; vročinska; trebuh; prsnega koša. Bolezen se začne z nepojasnjeno vročino in artritisom. 40% bolnikov razvije amiloidozo ledvic.
  • Družinska nefropatija z gluhoslepoto in urtikarijo (Macle-Walesov sindrom). Bolezen se deduje avtosomno dominantno. Najprej se pojavi izpuščaj, koprivnica, Quinckejev edem, sluh se zmanjša. Na koncu se razvije ledvična amiloidoza. Ta možnost velja za najpogostejšo med dedno amiloidozo..

Ciljni organi pri AA amiloidozi: ledvice; jetra; vranica; nadledvične žleze; črevesje.

AL amiloidoza. Patologija nastane iz lahkih poti imunoglobulinov, pri katerih je zaporedje aminokislin moteno, kar povzroči destabilizacijo molekul in vodi do nastanka amiloidnih fibrilov. Pri razvoju patološkega procesa sodelujejo lokalni dejavniki, odvisno od tega, kateri ali drugi organ je prizadet. Sintezo imunoglobulinov izvaja nenormalni klon beta in plazemskih celic v kostnem mozgu, ki se je najverjetneje pojavil kot posledica mutacije ali T-imunske pomanjkljivosti.

Obstajata 2 obrazca:

  • idiopatska primarna amiloidoza, pred katero ni prešla nobena bolezen;
  • amiloidoza pri beta-celičnih tumorjih in mielomu.

Ciljni organi pri AL amiloidozi:

  • prebavni trakt;
  • srce;
  • živčni sistem;
  • ledvice
  • kože kože.

Pri AL amiloidozi pomanjkanje X-faktorja sistema strjevanja krvi vodi do razvoja hemoragičnega sindroma s specifičnimi krvavitvami okoli oči, znanimi kot "rakunaste oči".

Pri diferencialni diagnozi se upošteva, da je tip AA najmlajši in prizadene ljudi s povprečno starostjo 40 let, za obliko AL pa povprečna starost 65 let. V obeh primerih prevladujejo moški med bolniki.

AMTR ​​amiloidoza vključuje dve možnosti:

  • Družinska nevropatija (redko - nefropatija in kardiopatija). Avtosomsko dominantno podedovano. Amiloid nastane iz mutantnega transtiretina, ki ga jetrne celice sintetizirajo s hepatociti. Za mutantne proteine ​​je značilna nestabilnost in pod določenimi pogoji se preoblikujejo v fibrilarne strukture in tvorijo amiloidni protein.
  • Senilna družinska amiloidoza. Pojavi se le pri starejših. Osnova patologije je nemutant, normalen v aminokislinski sestavi transtretin, v katerem se spremenijo fizikalno-kemijske lastnosti. Fibrilarne strukture nastajajo pod vplivom starostnih presnovnih sprememb v telesu. Bolezen najpogosteje prizadene živčni sistem, redkeje - srce in ledvični sistem.

A2M amiloidoza. Nova manifestacija sistemske amiloidoze, ki se je pojavila po uvedbi kronične hemodialize v prakso. Krivci za beljakovine so beta-2-mikroglobulin, ki med hemodializo ni podvržen filtraciji in se zadrži v bolnikovem telesu. Amiloidoza se razvije v povprečju po 7 letih redne hemodialize. Ciljni organi so periartikularna tkiva in skeletni sistem..

Lokalna amiloidoza. Lahko se razvije v kateri koli starosti in prizadene katerikoli organ ali tkivo. V praksi se obravnava amiloidoza otočkov trebušne slinavke pri starejših bolnikih. Opisana so dejstva, ki potrjujejo, da so skoraj vsi primeri diabetesa mellitusa tipa 2 pri starejših vrstah ali drugače patogenetično povezani z amiloidozo otoka trebušne slinavke, ki se tvori iz beta celičnega polipeptida.

Cerebralna amiloidoza velja za osnovo Alzheimerjeve demence. Sirotkine beljakovine se odlagajo v možganskih nevrofibrilih, aterosklerotičnih plakih, žilnih ploščah.

Razlogi

Amiloidoza je lahko neodvisna bolezen ali se razvije v ozadju druge patologije telesa. Zaradi razvojnih razlogov je običajno razlikovati:

  • idiopatska (primarna) amiloidoza;
  • reaktivna (sekundarna) amiloidoza;
  • amiloidoza v tumorskih novotvorbah;
  • senilna amiloidoza;
  • dedna amiloidoza;
  • amiloidoza pri bolnikih, ki prejemajo hemodializo.

Primarna amiloidoza

Pri primarni amiloidozi resničnega vzroka nastanka amiloida ni mogoče določiti. Skoraj v vseh primerih se v primarni obliki bolezni degeneracija celic imunskega sistema zazna z mutacijskim mehanizmom s tvorbo amiloida AL, ki se kopiči predvsem v tkivih mezodermalne geneze (živci, kardiovaskularni sistem, koža, mišični sistem itd.).

AL-amiloid se lahko tvori tudi s plazmacitomom (mijelomom), tumorsko patologijo, za katero je značilna maligna degeneracija in množenje diferenciranih B-limfocitov (plazmocitov). Te celice izločajo ogromne količine nenormalnih globulinov, ki reagirajo z nukleoproteini v plazmi in tvorijo amiloidni protein.

Sekundarna amiloidoza

Za to obliko je značilna tvorba amiloida AA. Bolezen se razvije ob ozadju dolgotrajnega progresivnega vnetnega procesa v telesu, ki je v bistvu zaplet druge bolezni.

Vzroki za sekundarno amiloidozo:

  • kronične gnojne bolezni (dolgotrajna gnojna rana, osteomielitis);
  • kronične žarišča okužbe (sifilis, tuberkuloza, gobavost, pielonefritis itd.);
  • tumorji, novotvorbe (levkemija, limfogranulomatoza in druge tumorske lezije krvnega sistema);
  • ulcerozni kolitis (bolezen debelega črevesa vnetne geneze);
  • revmatološke bolezni (ankilozirajoči spondilitis, revmatoidni artritis itd.).

S sekundarno amiloidozo lahko prizadenejo popolnoma katerikoli človeški organ in sistem. Le nekaj let po nastanku bolezni se pojavijo hudi klinični simptomi v obliki funkcionalne motnje prizadetega organa (vranica, jetra, bezgavke, nadledvične žleze, ledvice). Odpoved več organov se razvija postopoma in lahko vodi v smrt.

Dedna amiloidoza

Vsak od 23 parov kromosomov, ki sestavljajo človeški genetski aparat, vsebuje ogromno genov. In vsak od genov je odgovoren za tvorbo določenih specifičnih beljakovin v celici, kar še dodatno določa njegovo funkcionalnost in strukturo. Dedno amiloidozo povzročajo genetske mutacije v telesnih imunskih celicah, ki se prenašajo iz roda v rod in so odgovorne za tvorbo amiloidoblastov. Dedna oblika se zazna pri ljudeh določenih etničnih skupin ali pri ljudeh, ki živijo na določenih ozemljih.

Bolezni, ki se nanašajo na dedne oblike amiloidoze:

  • Macklova in Wellsova bolezen (angleška amiloidoza, družinska nefropatska amiloidoza). Značilni so napadi vročine, spremembe slušne percepcije (do gluhosti), urtikarija.
  • Družinska sredozemska vročina (ponavljajoča se bolezen). Patologija je zabeležena med Armenci, Judi in Arabci. Bolniki imajo vnetje seroznih membran, zvišanje telesne temperature nad 39 stopinj, vročino in duševne motnje.
  • Dedna kardiopatska amiloidoza. Klinično je zelo podobna generalizirani primarni amiloidozi in jo najdemo predvsem pri prebivalcih Danske.
  • Dedna nevropatska amiloidoza. Prizadene živčni sistem, ki inervira delo rok, nog, oči, ledvic itd..

Senilna amiloidoza

Osebe, starejše od 80 let, lahko opazijo značilno odlaganje amiloidnega proteina v različnih tkivih in organih. Patološki proces je najpogosteje povezan z drugimi boleznimi in je lokalnega značaja. Oblike senilne amiloidoze:

  • Cerebralna amiloidoza (senilna, cerebralna). Zanj je značilno odlaganje proteina tipa Ab amiloid v možganskem tkivu in najdemo ga pri Alzheimerjevi bolezni.
  • Senilna srčna amiloidoza. Vpliva na srčno mišico, krivci so lahko različni tipi amiloida (nekateri se odlagajo v atrijih, nekateri pa v preddresih). V obeh primerih se amiloid lahko kopiči vzporedno v drugih organih (pljučni sistem, vranica, trebušna slinavka).

Amiloidoza v tumorjih

Za nekatere tumorje je značilna degeneracija celic v prizadetem organu, kar vodi v proizvodnjo specifičnega fibrilarnega proteina. V takih primerih je amiloidoza lokalne narave. Vzroki amiloidoze:

  • Tumor otokov trebušne slinavke. Otoki so kopičenje specifičnih celic, ki proizvajajo različne hormone (glukagon, inzulin, somatostatin itd.). Z maligno degeneracijo takšnih celic nastane fibrilarni protein, ki se kasneje spremeni v amiloid.
  • Medularni rak ščitnice. Neoplazma nastane iz C-celic ščitnice, ki v normalnem stanju proizvajajo hormon kalcitonin, ki nadzoruje presnovo kalcija v telesu. V tem primeru nastane amiloid tipa AE, ki ga sestavljajo fragmenti kalcitonina s spremenjeno sintezo.

Amiloidoza pri bolnikih na hemodializi

Hemodializa se nanaša na umetno čiščenje človeške krvi iz presnovnih stranskih produktov, ki se med normalnim delovanjem izločajo skozi ledvični sistem. "Umetna ledvica" je indicirana za bolnike z akutno in kronično odpovedjo ledvic. Bistvo postopka je prehod krvi skozi poseben aparat, ki pomaga odstraniti odvečno tekočino in različne škodljive snovi iz prenesene krvi. Po čiščenju v telo vstopijo velike beljakovine in krvne celice..

Med dolgotrajno hemodializo nastane amiloid iz mikroglobulina B2, ki se običajno odstrani izključno skozi ledvični sistem, vendar se ne filtrira skozi dializno membrano, dolgotrajno in se kopiči v človeškem telesu. Bolniki z odpovedjo ledvic so že več mesecev in let na hemodializi, kar prispeva k večkratnemu zvišanju ravni mikroglobulina-B2 proteina. Po vezavi na nukleoproteine ​​v plazmi se kompleks obori v tkivih in organih (vključno z ledvicami, kar poslabša potek ledvične odpovedi).

Simptomi amiloidoze

Glede na to, da je za amiloidozo značilna poškodba katerega koli organa in tkiva, je klinična slika lahko zelo raznolika. Na začetnih stopnjah se bolezen nikakor ne more manifestirati, postopoma se beležijo kršitve funkcionalnega stanja določenega organa in razvije se odpoved organov.

Ko napreduje amiloidoza, so v patološki proces vključeni drugi organi in tkiva. Lokalna amiloidoza, za katero je značilna poškodba samo enega organa, je izjemno redka..

Kaj vpliva na amiloidozo:

  • ledvični sistem;
  • srčno-žilni sistem;
  • nadledvične žleze;
  • vranica;
  • sklepov
  • mišice;
  • prebavni trakt;
  • jetrni sistem;
  • kožni integritem;
  • živčni sistem.

Amiloidoza ledvice

Najpogosteje amiloidoza prizadene ledvični sistem, poškodba ledvic pa velja za najnevarnejšo manifestacijo bolezni. Simptomi ledvične amiloidoze so odvisni od stopnje bolezni..

Običajno je ločiti 4 stopnje:

  • Skrita (latentna) faza. Klinično pacient nima nobenih manifestacij. V sekundarni obliki prevladujejo simptomi osnovne bolezni, simptomi amiloidoze ledvic pa se pojavijo po nekaj letih ali desetletjih. V medicinski praksi so opisani primeri hitrega razvoja patologije - po 3-4 mesecih.
  • Proteinurski stadij. Depoziti amiloidoze se odlagajo v glomerulih, majhnih posodah in medceličnem prostoru. Oder lahko traja 10 ali več let. Ko patologija napreduje, pride do stiskanja tkiva, atrofije in kasnejše smrti nefronov. Kot posledica kršitve filtracijske sposobnosti ledvic z urinom se začne sproščati protein. Na tej stopnji je izločevalna funkcija ledvic oslabljena, vendar še naprej deluje, kar otežuje diagnozo bolezni. Potrditi diagnozo lahko le laboratorijsko.
  • Nefrotični stadij. Zanj je značilno nadaljnje uničenje ledvičnega filtra, kar vodi v nastanek nefrotskega sindroma s sproščanjem velike količine beljakovin v urinu (več kot 3 g / l) in zmanjšanjem koncentracije beljakovin v krvi. Beljakovine sodelujejo pri zadrževanju tekočega dela krvi - plazme v žilni postelji, ohranjajo koloidni osmotski tlak. Zato, ko se zmanjšajo, opazimo zastajanje tekočine v telesu in se razvije generalizirani edem, kar omogoča sum na amiloidozo v tej fazi. Otekanje opazimo kadarkoli v dnevu in ni odvisno od položaja telesa. Najprej obraz in veke nabreknejo, nato pa se edem spusti v predel trebuha, ledvenega dela in spolovil. Ko patologija napreduje, se razvije anasarka, koža postane bleda, noge in lasje pa postanejo suhi, krhki. V urinu se lahko odkrije kri. Nefrotska stopnja lahko traja 4-6 let, po kateri preide na naslednjo.
  • Azotemski stadij. Ledvični sistem opravlja svoje delo le 25%. Presnova se zavleče (sečna kislina, sečnina itd.).

Klinične manifestacije odpovedi ledvic:

  • Spremembe uriniranja. Običajno mora oseba izločati 800 ml urina, pri odpovedi ledvic pa se količina zmanjša na 50 ml.
  • Poslabšanje splošnega počutja. Pokaže se kot pretirano hitra utrujenost, šibkost.
  • Spremembe v prebavnem traktu. Pojavijo se bruhanje, halitoza, suha usta, slabost.
  • Spremembe na koži. Bolniki se pritožujejo zaradi srbenja kože, bledice, praskanja;
    spremembe v srčno-žilnem sistemu. Pojavi se aritmija, zviša se krvni tlak, povečajo se srčne votline.
  • Možganske poškodbe. Visoke koncentracije sečne kisline in sečnine negativno vplivajo na strukturo možganov, kar se kaže z oslabljenim spominom, nespečnostjo, razdražljivostjo, spremembami v duševnih sposobnostih in psihi.
  • Anemija Število rdečih krvnih celic in koncentracija hemoglobina se zmanjšata zaradi pomanjkanja eritropoetina - posebne snovi, ki jo sintetizira ledvični sistem in aktivira nastajanje rdečih krvnih celic v kostnem mozgu.

Mikropriprava ledvice, ki jo je prizadela amiloidoza, je obarvana v ustih Konga. Pri majhni povečavi lahko beljakovinske usedline opazimo v obliki majhnih blokov zelo različnih oblik, pobarvanih v rdeči ali opečni barvi. Največja količina amiloida je zabeležena v glomerularnem aparatu, zunaj glomerulov in v stenah arterij pa amiloid vsebuje manjše količine.

Amiloidoza jeter

Poškodbe jetrnega sistema se pogosto beležijo s splošno obliko amiloidoze. Kot posledica odlaganja amiloida pride do stiskanja jetrnih celic, krvnih žil jeter in žolčevodov s kršitvijo njihove funkcije.

Odlaganje amiloidnih depozitov vodi do povečanja velikosti jeter, kar lahko zaznamo s palpacijo med začetnim pregledom bolnika. Površina jeter ostane gladka, spodnji rob je enakomeren, bolečine ni. Jetrna odpoved se razvije izjemno redko, tudi z dolgim ​​potekom procesa, kar je povezano z visokimi regenerativnimi sposobnostmi jeter.

Simptomi amiloidoze jeter:

  • Povečanje velikosti organov je hepatomegalija. Povečana in gosta jetra se palpirajo.
  • Znaki portalne hipertenzije. Kri iz notranjih organov (vranica, črevesje, želodec) vstopi v portalno (portalno) veno, nato pa gre v jetra, kjer se izvaja postopek razstrupljanja, ki mu sledi vrnitev v sistemski obtok. Zaradi stiskanja krvnih žil z amiloidnimi beljakovinami se v sistemu portalne vene poviša krvni tlak, ki kompenzira širitev venskega sistema notranjih organov do njihove rupture. Vse to lahko privede do otekanja spodnjih okončin, ascitesa, krvavitve iz prebavnega trakta, oslabljenega blata.
  • Zlatenica Zelo redko pri odlaganja amiloidov. Razvija se na ozadju motenega odtoka žolča skozi žolčne kanale zaradi stiskanja z depoziti od zunaj.

Amiloidoza srca

Miokard je prizadet pri nekaterih oblikah dedne amiloidoze in v primarni obliki. Amiloidni protein se lahko odlaga ne samo v srčni mišici, ampak tudi v membranah srca (endokard, perikardij). Amiloidni nanosi stisnejo koronarne arterije in negativno vplivajo na krvni obtok srca, kar vodi v takojšnjo smrt mišičnih celic. Klinične manifestacije:

Amiloidoza vranice

Odlaganje depozitov povzroči povečanje velikosti vranice, zaradi česar je telo dostopno za palpacijo (običajno vranice ni mogoče palpirati). Površina organa je gladka in enakomerna, struktura je gosta, neboleča. Simptomi amiloidoze vranice:

Mikropriprava ima masten sijaj. Obstajata lojnica (amiloidno oborimo difuzno) in sago (amiloid obori zrnje) vranice. Običajno se beljakovine oborijo vzdolž retikularnih vlaken..

Črevesna amiloidoza

Črevesne poškodbe z generalizirano obliko amiloidoze so pogoste, kar negativno vpliva na absorpcijo vitaminov, hranil in mineralov.

Simptomi črevesne amiloidoze:

  • pogosti ohlapni blatu;
  • mišična oslabelost;
  • izguba teže (do kaheksije);
  • hitro utrujenost;
  • splošna šibkost, letargija, apatija.
  • izpadanje las, krhki nohti;
  • anemija;
  • duševne, duševne motnje;
  • oteklina (zaradi zmanjšanja beljakovin v krvi).

Z lokalno amiloidozo se lahko protein kopiči na enem območju, simulira tumor ali tumor, ki stisne črevesje, kar moti njegovo peristaltiko. Prvi simptomi:

  • epigastrična bolečina;
  • napihnjenost;
  • zaprtje
  • bruhanje iztrebkov (v izredno hudih primerih).

Amiloidoza kože

Amiloid spremeni strukturo kože in njeno oskrbo s krvjo, kar se kaže v obliki luščenja, suhosti in bledice. Z nekaterimi oblikami patologije se pojavi izpuščaj v obliki številnih gostih, majhnih veziklov rdeče ali rumene barve. Morda združitev mehurčkov, kar vodi v povečanje območja škode. Bolečina in srbenje sta izjemno redki. Nad površino vozličev lahko pride do luščenja. Spodaj fotografija kožne amiloidoze.

Amiloidoza živčnega sistema

Ko se odloži amiloidni protein, je prenos impulza vzdolž živčnih vlaken oslabljen, kar se kaže z določenimi simptomi, odvisno od območja poškodbe. Za senilno amiloidozo je značilna poškodba tkiv in struktur možganov, ki se kaže z zmanjšanjem mentalnih sposobnosti, inteligence, pozornosti in spomina. Možne so duševne nepravilnosti. V družinski obliki je prizadet periferni živčni sistem, kar se kaže z občutkom plazenja, srbenja, bolečine in oslabljene občutljivosti na določenih območjih. V hudih primerih opazimo paralizo - popolno izgubo motorične aktivnosti.

Amiloidna telesa v izločanju prostate

Pri analizi izločanja prostate odkrijemo specifične strdke. Amiloidna telesa so ovalna in jih običajno ne bi smeli zaznati. Njihova prisotnost kaže na vnetni proces. S stagnacijo v prostati se poveča število amiloidnih teles. Identifikacija patoloških elementov lahko kaže na razvoj adenoma prostate. Najpogosteje se amiloidna telesa diagnosticirajo pri starejših.

Testi in diagnostika

Glede na to, da lahko amiloidozo prikrijemo pod različnimi maskami zaradi prevelike raznolikosti kliničnih simptomov, se diagnoza bolezni šteje za zelo težko. Za oceno funkcionalnega stanja notranjih organov se izvajajo takšne metode pregleda kot:

Amiloidoza, na katero so sumili klinični simptomi in laboratorijski parametri, zahteva potrditev z analizo patološkega substrata - amiloida. V ta namen se uporabljajo barviti vzorci. Po eni od obstoječih modifikacij se barvilo (kongo rdeče, Evans modro) injicira intravensko in se kopiči v amiloidnih masah, s čimer se zmanjša njegova koncentracija v krvi.

Druga diagnostična metoda je subkutana injekcija 1% sveže pripravljene raztopine metilen modrega v prostornini 1 kubični centimeter v subkapularno območje. Nato se oceni barva urina. Barva urina se ne spremeni, če amiloidne mase zajamejo in kopičijo barvilo. V tem primeru se analiza šteje za pozitivno, diagnoza pa je potrjena. Vendar ob nespremenjeni barvi urina in negativni analizi diagnoza ni izključena.

Glavna diagnostična metoda je biopsija prizadetega organa (jeter, ledvic itd.). V 90-100% primerov dosežemo pozitiven rezultat. Močnejša je infiltracija ciljnega organa z amiloidom, lažje je odkriti beljakovine in postaviti natančno diagnozo. Na začetku se vzorci biopsije odvzamejo iz rektuma ali iz sluznice ustne votline v območju 3-4 molarov.

Če obstaja sum na amiloidozo AL, se opravi biopsija kostnega mozga. Možno je tudi izvesti aspiracijsko biopsijo podkožne maščobe iz sprednje trebušne stene (raven občutljivosti doseže 50%). Ob sumu na dializo amiloidozo se opravi biopsija periartrikularnega tkiva.

Zelo pogosta scintigrafija je zdaj označena z jod-serumsko komponento P za oceno porazdelitve amiloidnih beljakovin v telesu in vivo. Ta metoda vam omogoča, da jasno spremljate dinamiko depozitov tkiva med postopkom zdravljenja. Diagnostično je pomembno, da ne odkrijemo amiloida v tkivih, temveč ga tudi natipkamo z barvitimi metodami in antiseralom (mono- in poliklonalnimi protitelesi) glavnim beljakovinam amiloidnih vlaknin..

Zdravljenje in zdravila

Glavna terapija je namenjena zatiranju sinteze in oddaji proteinov predhodnika, iz katerih nastane amiloid.

Zdravljenje AA amiloidoze

Terapija je namenjena zdravljenju bolezni, ki je privedla do amiloidoze. Uporabljajo se zdravila za kemoterapijo, antibiotiki, operacije itd..

Prednost imajo 4-aminokinolinski derivati ​​(Rezokhin, Plaquenil, Delagil). Delovanje zdravil je usmerjeno v zatiranje sinteze amiloidnih fibrilov v zelo zgodnjih fazah amiloidogeneze z zaviranjem več encimov. Zdravilo Delagil v odmerku 0,25 g je predpisano dolgo (več let).

Proteinske vlaknine, ki tvorijo amiloid, vsebujejo ogromno količino sulfhidrilnih skupin, ki ne vsebujejo SH, ki aktivno sodelujejo pri združevanju beljakovin v stabilne strukture. Da jih blokiramo, dajemo 5% Unitiola intramuskularno v odmerku 3-5 ml na dan s postopnim povečevanjem odmerka na 10 ml na dan 30-40 dni. Drugi tečaj se izvaja 2-3 krat na leto.

Obvezna je uporaba kuhanih ali surovih jeter 6-12 mesecev na dan, dovoljeno je 100-150 g. Jetrni hidrolizati, na primer Sirepar. 40 g jeter ustreza 2 ml zdravila Sirepar. Priporočena shema vključuje izmenično intramuskularno dajanje zdravila Sirepar dvakrat na teden po 5 ml (2-3 mesece) z uporabo surovih jeter 1-2 meseca.

Imunomodulatorji so se dobro izkazali:

Dimeksid ima pozitiven učinek zaradi absorbcijskega učinka. Zdravilo se uporablja v obliki 10-20% peroralno v 10 mg, tečaj 6 mesecev.

Kolhicin ima antimitotični učinek in se uporablja pri občasnih boleznih. Pozitiven učinek zdravila je posledica njegove sposobnosti upočasnjevanja amiloidogeneze. S pravočasnim imenovanjem je mogoče preprečiti razvoj ledvične amiloidoze, ki velja za najnevarnejši zaplet. Kolhicin je predpisan za dolgo, v nekaterih primerih pa vse življenje.

Zdravljenje amiloidoze AL

Cilj zdravljenja je zmanjšati proizvodnjo prekurzorjev - lahkih verig imunoglobulinov, zato je indicirana polihemoterapija. Standardni režim vključuje prednizon in melfalan. Bolj agresivni režimi vsebujejo doksorubicin, vinkristin, ciklofosfamid.

Za izboljšanje delovanja T-supresorjev so predpisani Levamisole in drugi imunomodulatorji.
Z amiloidozo ATTR je indicirana presaditev jeter..

Z dializo amiloidozo in obliko AB2M je predpisana hemodializa z visokim pretokom z imunosorpcijo in hemofiltracijo. Zahvaljujoč pravočasnim postopkom je mogoče zmanjšati raven beta2-mikroglobulina. V kritičnih primerih je indicirana presaditev ledvice..

Ni vedno predpisana terapija daje pričakovani učinek zaradi pozne diagnoze in vključitve več organov hkrati v patološki proces. Ključnega pomena je pravočasna, čim prejšnja diagnoza, ki temelji na poznavanju vseh simptomov amiloidoze.

Zdravila

  • Rezokhin.
  • Plaquenil.
  • Delagil.
  • Sirepar.
  • Unitiol.

Postopki in operacije

Presaditev organa darovalca je edini možni način reševanja življenja bolnika z odpovedjo organov, ki ima razvito amiloidozo. Pomembno je razumeti, da je presaditev le simptomatska metoda zdravljenja, ki ni sposobna odpraviti pravega vzroka in upočasniti napredovanja amiloidoze. Relaps je možen tudi po presaditvi..

Kaj lahko presadimo z amiloidozo:

Organ darovalca je mogoče dobiti tako od živega darovalca kot od osebe, ki ji je diagnosticirana možganska smrt, hkrati pa se ohrani funkcionalna aktivnost notranjih organov. Do danes je bilo razvito umetno srce, ki je predstavljeno v obliki popolnoma mehaniziranega aparata, ki črpa kri v človeškem telesu. Po presaditvi je predpisana vseživljenjska uporaba imunosupresivov, kar pomaga preprečiti zavrnitev "tujega" tkiva ali organa.

Preprečevanje

Preprečevanje sekundarne amiloidoze temelji na pravočasnem zdravljenju sistemskih, gnojno-vnetnih in tumorskih bolezni. Z idiopatsko amiloidozo preprečevanje vključuje skrbno zbiranje anamneze za družinsko podedovano patologijo, izvajanje medicinsko genetskih posvetovanj in pregledov.

Med nosečnostjo

Nosečnost z amiloidozo je dovoljena le, če vam funkcionalna aktivnost vitalnih organov ženske omogoča rojstvo in rojstvo zdravega otroka. V nasprotnem primeru lahko začetek nosečnosti povzroči smrt ne samo ploda, temveč tudi matere.

Določene lokalne oblike amiloidoze ne ovirajo začetka in nosečnosti nosečnosti. Porod se lahko odvija brez zapletov in konča z rojstvom zdravega otroka s kopičenjem amiloidnih beljakovin v samo enem posebnem organu ali tkivu (črevesna stena, mišično tkivo). V splošni obliki se napoved za mater in plod določa glede na rezerve prizadetega organa in trajanje bolezni.

Amiloidoza pri otrocih

Incidenca pri otrocih je veliko nižja kot pri odraslih, kar se razloži s časom, ki je potreben za začetek in razvoj patološkega procesa (več let). Toda s sekundarno in dedno amiloidozo je poškodba notranjih organov možna že v zgodnjem otroštvu.

Posledice in zapleti

Amiloidoza lahko izzove določena akutna stanja, ki jih povzroči disfunkcija enega ali več organov hkrati. Zelo pogosto so ti zapleti smrtni.

Zapleti amiloidoze: miokardni infarkt; kap; nalezljive bolezni; tromboza jetrnih žil.

Seznam virov

  • Svistushkin V.M., Mustafaev D.M. "Amiloidoza dihalnih poti", članek v reviji raka dojke št. 26 z dne 21.11.2014
  • Zagrebneva A.I., Poteshkina N.G., Kuznechenko D.I., Babak V.V. "Sistemska amiloidoza, povezana z multiplim mielomom: klinično opazovanje", rak dojke št. 12 (II) z dne 17.12.2018
  • Vinogradova O.M. "Primarne in genetske variante amiloidoze" Medicina, 1980

Izobrazba: Diplomirala na Baškirski medicinski univerzi in diplomirala iz splošne medicine. Leta 2011 je prejela diplomo in certifikat iz specialnosti "Terapija". Leta 2012 je prejela 2 certifikata in diplomi iz specialnosti "Funkcionalna diagnostika" in "Kardiologija". Leta 2013 je obiskovala tečaje na temo "Aktualna vprašanja otorinolaringologije v terapiji". Leta 2014 je opravila tečaje izpopolnjevanja iz specialnosti "Klinična ehokardiografija" in tečaje iz specialnosti "Medicinska rehabilitacija". Leta 2017 je opravila izpopolnjevalne tečaje iz specialnosti "Ultrazvok krvnih žil".

Delovne izkušnje: Od leta 2011 do 2014 je delala kot terapevtka in kardiologinja v Polikliniki MBUZ št. 33 v Ufi. Od leta 2014 je delala kot kardiolog in zdravnik funkcionalne diagnostike v Polikliniki №33 v Ufi. Od leta 2016 deluje kot kardiolog v Polikliniki №50 v Ufi. Je član Ruskega kardiološkega društva.