Glavni

Tumor

Nedoločena policistična bolezen ledvic

Naslov ICD-10: Q61.3

Vsebina

Opredelitev in ozadje [uredi]

Policistična bolezen ledvic - dedna nenormalnost, ki prizadene obe ledvici.

Ledvične cistične nepravilnosti se pojavljajo s pogostostjo 1 na 250 novorojenčkov, vendar se zaradi hitrosti njihovega poteka pogosto diagnosticirajo šele v odrasli dobi. Obstajajo različne oblike cistične poškodbe ledvic: popolna oblika, samotna cista in žariščna lezija.

Avtomomsko recesivna policistična bolezen ledvic (* 263200, 6p21.1-p12, okvare genov PKHD1, ARPKD, ρ) se kombinira z več malformacijami (obraz, jetra, srčno-žilni sistem itd.), Ki jih v laboratoriju manifestirajo velikanski mitohondriji v hepatocitih.

Huda policistična bolezen ledvic s gomoljno sklerozo (# 600273, 16p13.3, genska okvara PKDTS, ℜ) je razvrščena kot mikrokromosomska bolezen.

Prirojena ledvična mikrocistoza finskega tipa (* 256300, ρ) najdemo predvsem na Finskem in na severu Rusije.

Obstajajo tudi druge sorte.

• policistična ledvična bolezen III (600666, ℜ) se pojavi pri odraslih.

• policistična ledvična bolezen s katarakto in prirojeno slepoto (263100, ρ).

• policistična bolezen ledvic z mikrobrahicefalijo, hipertelorizmom in nesorazmerno kratkimi udi (* 263210, ρ).

Etiologija in patogeneza [uredi]

Tradicionalno se razlikujeta dve vrsti ledvične policistize glede na vrste dedovanja: avtosomno recesivna in avtosomno dominantna.

Razvoj cističnih nepravilnosti je povezan s kršitvijo embriogeneze v prvih tednih plodovega življenja, kar vodi v nerazraščanje primarnih ledvičnih tubulov z rudimenti zbiralnih kanalov metanefrosnega kanala. Preostali del nefrona se tvori normalno in celo začne delovati. Toda brez dostopa do sečil se tak nefron razširi in v resnici spremeni v značilno zadrževalno cista. Ciste se sprva lokalizirajo v kortikalni plasti ledvic in nikoli nimajo sporočil z podložnimi izločki..

Nadaljnje razlike v genezi različnih oblik cistične displazije ledvic so v glavnem količinske. Če vsi ali skoraj vsi nefroni niso stopili v komunikacijo z zbiralnimi kanali (to običajno spremlja močno zmanjšanje števila generacij nefronov), potem cistična degeneracija (s popolno zamenjavo ledvičnega parenhima s cistami) določimo ob rojstvu. Malformacija je lahko enostranska ali dvostranska. To je tako imenovana multicistična ledvica..

Klinične manifestacije [uredi]

S policistično boleznijo ledvic se znatno poveča, deformira zaradi številnih cist različnih velikosti. Vitki otočki parenhima so stisnjeni z napetih cist, parenhim je displastičen.

Klinični potek policistične ledvične bolezni je odvisen od resnosti in razširjenosti cistične displazije. V malignem poteku policistične bolezni se bolezen manifestira že v zgodnji starosti in se kaže z obstojno levkociturijo, prehodno hematurijo in proteinurijo, hipoizostenurijo. Pogosto se razvije arterijska hipertenzija. Progresivni potek bolezni vodi do hitrega razvoja kronične ledvične odpovedi (kronične odpovedi ledvic)..

S sorazmerno strmim potekom se policistiza manifestira v starejši starosti. Otroci se pritožujejo zaradi dolgočasnih bolečin v spodnjem delu hrbta, utrujenosti. V zapletenem poteku se odkrijejo znaki pielonefritisa in arterijske hipertenzije. Temeljit pregled družinske anamneze močno olajša diagnozo..

Nedoločena policistična bolezen ledvic: Diagnoza [uredi]

Laboratorijske in instrumentalne študije

Policistično bolezen ledvic odkrijemo z ultrazvokom, izločevalno urografijo in CT, angiografijo.

Na ehogramih v projekciji ledvičnega parenhima obeh ledvic najdemo več eho-negativnih senc, običajno zaobljene oblike, ki niso povezane s kolektorskim sistemom ledvic.

Pri sumu na policistično ledvično bolezen je potreben ultrazvočni pregled jeter, trebušne slinavke in jajčnikov, saj med otroki s to patologijo cistične spremembe jeter najdemo v 5%, vranice v 4% in manj pogosto pljuč, trebušne slinavke in jajčnikov.

Na urogramih z ohranjeno funkcijo se določijo razširjene ledvice, raztezek in razširitev vratov skodelic s čebulno deformacijo slednjih. Vendar pa pogosto v zgodnjih fazah urografska slika ne kaže.

Angiografija razkriva tanjšanje in izčrpavanje žilne mreže, širjenje arterijskih vej.

Nefrogram je šibek, redek, kontura ledvice je neizrazita, izbočena.

Diferencialna diagnoza [uredi]

Diferencialno diagnozo je treba opraviti z drugimi cističnimi lezijami ledvic in Wilmsovim tumorjem. Upoštevati je treba, da je za policistično bolezen vedno značilna poškodba obeh ledvic, za razliko od drugih cističnih nepravilnosti. Razlikovati policistizo od Wilmsovega tumorja omogoča angiografija. V prisotnosti tumorja odkrijemo povečanje samo enega področja ledvice in povečano vaskularizacijo.

Nedoločena policistična bolezen ledvic: zdravljenje [uredi]

Cilji konzervativnega zdravljenja so boj proti pridruženemu pielonefritisu, arterijski hipertenziji in popravljanje vodno-elektrolitne ravnovesja. V terminalni fazi kronične odpovedi ledvic se zatečejo k trajni hemodializi in presaditvi ledvic.

V primeru hitrega povečanja volumna ciste je mogoče uporabiti kirurško zdravljenje - punkcijsko praznjenje cist tako pod ultrazvočnim nadzorom kot z uporabo laparoskopske tehnike, ki zmanjša napetost v cistični votlini, izboljša krvni obtok v ohranjenih predelih parenhima in stabilizira bolnikovo stanje.

Preprečevanje [uredi]

Drugo [uredi]

Prognoza za policistizozo je odvisna od kliničnega poteka bolezni in resnosti sočasnih zapletov, čeprav obstajajo primeri dolgotrajnega (do 70 let) preživetja v benignem poteku bolezni.

Cistična bolezen ledvic

Izključeno:

  • ledvična cista (pridobljena) (N28.1)
  • Potterjev sindrom (Q60.6)

Prirojena enojna ciste ledvic

Prirojena ledvična cista (enojna)

Avtomomsko recesivna policistična bolezen ledvic

Policistična bolezen ledvic, otroškega tipa

Avtomsko prevladujoča policistična bolezen ledvic

Policistična bolezen ledvic, vrsta odraslega

Nedoločena policistična bolezen ledvic

Displazija ledvic

Multicistično:

  • displastična ledvica
  • ledvice (razvojna motnja)
  • bolezni ledvic
  • ledvična displazija

Izključuje: policistično ledvično bolezen (Q61.1-Q61.3)

Medularna cistična ledvica

Spongy ledvice NOS

Druge cistične bolezni ledvic

Fibrocistoza:

  • ledvice
  • ledvična degeneracija ali bolezen

Nedoločena cistična bolezen ledvic

Iščite v besedilu ICD-10

Iskanje po oznaki ICD-10

Mednarodna statistična klasifikacija bolezni in zdravstvenih težav, 10. revizija.
S spremembami in dodatki, ki jih je objavila Svetovna zdravstvena organizacija v letih 1996–2019.
Nedavne spremembe ICD-10 (od leta 2020), ki jih je leta 2019 izvedel WHO.

Kakšna je koda ICD-10 za policistične bolezni ledvic??

Policistična bolezen ledvic je gensko določena bolezen, ki se v različnih regijah pojavlja različno (1: 500 - 1: 1000). Bolezen je podedovana po avtosomno prevladujočem mehanizmu. Deformacija ledvičnega parenhima moti delovanje ledvic, kar vodi v motenje vseh organov in sistemov telesa.

POMEMBNO JE ZNATI! Skrivnost velikega člana! Samo 10-15 minut na dan in + 5-7 cm na velikost. Združite vaje s to kremo. Preberite več >>

Po dodeljeni kodi po mednarodni klasifikaciji ICD-10 ima policistična bolezen ledvic oznako Q61.

Ta bolezen ima več sort, od katerih je vsaki dodeljena lastna koda. Obstaja osem vrst cistične bolezni ledvic:

  • Q61. 0 - prirojena cista ledvice, ki nosi en sam značaj;
  • Q61. 1 - policistična, pri kateri se simptomi pojavijo pri otrocih;
  • Q61. 2 - vrsta policističnih odraslih;
  • Q61. 3 - policistično nedoločena narava;
  • Q61. 4 - ledvična displazija;
  • Q61. 5 - modularnost cistoze ledvic, zaradi katere se razvije gobasto ledvico;
  • Q61. 8 - druge sorte cistične ledvične bolezni (na primer fibrocistoza);
  • Q61. 9 - nedoločena narava izvora cistične ledvične bolezni pri odraslih in otrocih (Meckel-Gruberjev sindrom).

Ta bolezen je dedna. Ker je pot njegovega prenosa avtosomno prevladujoča, bodo verjetno vsi otroci zakonskega para podedovali patologijo.

Neposredni vzrok so mutacije genov, ki imajo naslednje možnosti lokacije:

  • Mutacija z lokalizacijo v kratkem kraku kromosoma 16. para. Za to različico bolezni je značilen hiter razvoj odpovedi ledvic..
  • Mutacijske spremembe, lokalizirane v 4. paru kromosomov. Za bolezen v tem primeru je značilen ugoden potek z začetkom terminalne stopnje že v starosti po 70 letih.

Tvorba cističnih novotvorb pri tej bolezni se začne med razvojem ploda in se nadaljuje vse življenje.

Različne različice policističnih sprememb ledvic se v skladu z ICD-10 združujejo pod oznako Q61. Treba je opozoriti, da ta skupina patologij ne vključuje Potterjevega sindroma in pridobljene ledvične ciste.

Prvič se simptomi bolezni pojavijo v starosti 40-50 let, manj pogosto - pri 60-70.

Primarni simptomi niso specifični, zato je za pravilno diagnozo potreben dodaten pregled..

SimptomSimptom Opis, komentarji
Sindrom bolečineBolečina, ki ima boleč, vlečni značaj, nastane zaradi povečanja velikosti ledvic. Lokaliziran je v ledvenem predelu, simetrično na desni in levi strani, v trebuhu
HematurijaJe prehodne narave; v primeru mikrohematurije simptom morda ne bo viden brez laboratorijskih preiskav
Astenični sindromZnačilna je splošna šibkost, s težnjo po naraščanju, napadi slabosti, izguba apetita, povečana utrujenost
PoliurijaKoličina urina čez dan doseže 2-3 litre. Urin ima svetel odtenek ("razredčen")
Srbeča kožaSimptom se manifestira na ozadju odsotnosti alergijskih elementov na koži.
Bolezni stolMožna sta tako zaprtje kot driska.
Arterijska hipertenzijaTa simptom je značilen za večino ledvičnih bolezni. Subjektivno pacient morda ne čuti visokega krvnega tlaka; v tem primeru simptom bodisi ostane neopažen bodisi je naključna ugotovitev pri merjenju tlaka

Da bi se izognili razvoju zapletov pri odkrivanju simptomov, se morate čim prej posvetovati z zdravnikom, da razjasnite diagnozo in začnete s terapijo.

Če prvi simptomi bolezni ostanejo brez ustrezne pozornosti, napredujejo patološke spremembe, kar vodi v razvoj zapletov.

Ker se pri delovanju notranjih organov razvijejo kršitve, se pojavijo naslednje posledice:

BolezenManifestacijeOpombe
Ciste vnetjePovečana bolečina v spodnjem delu hrbta, vročina, močno poslabšanje splošnega stanja pacientaKo je cista okužena, pride do njene suppuration. Pogoj zahteva takojšnjo zdravniško pomoč in čimprejšnje imenovanje antibiotične terapije. V naprednih primerih patologija vodi do potrebe po odstranitvi ledvice
Motenje srčnega ritmaBradikardija, pojav ekstrasistoleSimptom povzroči neravnovesje elektrolitov, ki ga povzroča prekomerno izločanje kalija skozi ledvice. Da bi se izognili resnim posledicam, je potrebno redno spremljanje elektrolitne sestave krvi.
Razpad cisteOstre bolečine v območju štrlečega dela ledvice, krvavitve, ki se manifestirajo s hematurijoPotrebna je posebna nujna medicinska oskrba in posteljni počitek

Simptomi, ki jih pacient subjektivno čuti, niso dovolj za postavitev diagnoze.

Pregled mora biti popoln, saj njegov namen ni le potrditev domnevne diagnoze, temveč tudi prepoznavanje sočasne patologije.

Na podlagi bolnikovih pritožb, ki kažejo na patologijo ledvic, vendar niso posebne narave, mora specialist za potrditev ali izključitev diagnoze "policistična bolezen ledvic" imenovati pregled v naslednjem obsegu:

Ime diagnostične metodePripombe
Splošna analiza krviOdkriva slabokrvnost, ki pogosto spremlja policistično bolezen ledvic. Simptom bo najbolj izrazit v primeru krvavitve na ozadju rupture ciste. Klinična analiza kaže tudi prisotnost vnetnega procesa v telesu
Kemija krviNaslednji kazalci so najbolj informativni: koncentracija sečnine, raven kreatinina, skupna vsebnost beljakovin, vsebnost kalijevih, magnezijevih, železovih ionov
Ultrazvočni pregled ledvicMetoda omogoča vizualizacijo prizadetih organov, oceno stopnje povečanja ledvic in velikosti cist
Ultrazvočni pregled medeničnih organov in trebušne votlinePolicistično ledvično bolezen spremlja podobna lezija jeter in jajčnikov. Ultrazvok lahko pomaga prepoznati te patološke spremembe in oceniti njihovo resnost.
Elektrokardiogram (EKG)Zazna motnje srčnega ritma

Kompleks terapevtskih ukrepov je namenjen preprečevanju razvoja zapletov.

Skupaj z jemanjem zdravil bo moral bolnik ponovno preučiti svoj življenjski slog:

  • Dieta. V primeru zvišanja ravni kalija v krvi je potrebno omejiti njegov vnos s hrano. Poleg tega je treba omejiti vnos soli..
  • Pitni režim: če ni edema, mora biti pitje obilno; Priporočljivo je piti 2-3 litra vode na dan.
  • Nadzor krvnega tlaka in po potrebi antihipertenzivna terapija. Ciljni BP: 130/80 mm Hg.
  • Zavrnitev telesne dejavnosti, zlasti kontaktnih športov.
  • Redno sanacija vseh žarišč okužbe v telesu (karies, kronični tonzilitis, sinusitis).
  • Odpravite možnost hipotermije.
  • Spremljanje sestave elektrolitov v krvi in ​​njegova pravočasna korekcija.

Glavni način, kako čim bolj potisniti terminalno stopnjo bolezni, je pravočasen začetek zdravljenja in redno spremljanje bolnikovega stanja. V terminalni fazi so potrebne resne metode zdravljenja: na primer presaditev, ki ji sledi imunosupresivna spremljava ali hemodializa - metoda zunajrenalnega čiščenja krvi, pri kateri se strupeni presnovni produkti odstranijo iz telesa. Ti postopki znatno izboljšajo bolnikovo laboratorijsko delovanje..

Razvrstitev ledvičnih cist po ICD 10 in Bosnyak

Ledvična cista (ICD 10 - 28.1) je tvorba votline v obliki ovalne ali krožnice, obdana s tanko steno vezivnih vlaken in napolnjena s prozorno tekočino brez motnosti. Najpogosteje je cista benigna masa. V urologiji ločimo dve glavni kategoriji cist: preproste in zapletene. Enostavne pridobljene ledvične ciste (ICD 10-28.1) ne ogrožajo pacientovega življenja, so najpogostejše in izjemno redko izrodijo v raka. Kompleksne ciste imajo drugačno strukturo, njihovi obrisi so nepravilni in neenakomerni. Zadebelitev predelnih sten tovrstnih novotvorb lahko signalizira možnost degeneracije bolezni v raka. Sistematizacija ledvičnih cist, ki jo je predlagal Bosnyak M., nam danes omogoča razvrščanje ledvičnih cist glede na njihove morfološke manifestacije. Imenuje se bošnjaška klasifikacija..

Zelo pomembno je pravočasno diagnosticirati to patologijo, da opravite potreben potek zdravljenja in ob prvih simptomih takoj poiščite pomoč pri strokovnjakih.

Bolnišnica Yusupov, vodilni multidisciplinarni medicinski center v Moskvi, ponuja kakovostno diagnostiko in učinkovito zdravljenje ledvičnih cist in drugih bolezni ledvičnega sistema.

ICD 10 in Bosnyak

Urologi ugotavljajo dejstvo, da je danes v ledvičnem sistemu med številnimi vrstami novotvorb ledvične ciste najpogostejša bolezen ICD (10 - 28,1) in se ta patologija diagnosticira pogosteje kot druge. Do zdaj so vzroki za to bolezen med zdravniki predmet polemike, vendar so strokovnjaki našli učinkovite načine za diagnosticiranje in zdravljenje patologije. Solitarna cista (ena sama tvorba) je vrsta preprostih cist, saj ima tanke stene, v njeni strukturi pa nimajo predelnih sten in komor. Bolnikova samotna cista ledvic skoraj vedno diagnosticira brez posebnih težav, kompleksno zdravljenje pa se bo učinkovito in neboleče znebilo patologije organov. Eden takšnih metod za odstranjevanje ledvic v sodobni medicini se lahko šteje za skleroterapijo ledvične ciste. Skleroza ledvične ciste (odvzem tekočine iz votline cistične tvorbe) se izvede v predelu ledvenega dela s punkcijo in iglo vstavi v ciste pod CT ali ultrazvočnim opazovanjem. Potem ko se tekočina iz ciste popolnoma izsesa, vanjo vbrizgajo skleroterapijo, ki jo po določenem času izpostavljenosti odstranimo.

Obstajajo enojne tvorbe (cista desne ledvice, koda po ICD 10-28.1 in cista leve ledvice, koda po ICD 10-28.1) ter številne novotvorbe na obeh ledvicah, ki jih zdravniki imenujejo policistična bolezen ledvic. Suppuracija ciste, ki se lahko pojavi kot posledica policističnih, lahko privede do razvoja raka. In ravno dejstvo, da neoplazma po Bosnyakovi klasifikaciji pripada eni ali drugi vrsti, pomaga razumeti, ali obstaja tveganje, da bolnik pretvori ledvično cista v raka. Stopnja po bošnjaški klasifikaciji določa taktiko pregleda in zdravljenja ledvičnih cist v prihodnosti.

Na žalost do danes cistične tvorbe niso redkost. Ciste lahko prizadenejo kateri koli organ - jajčnike (paraovarialna cista), ledvice (samotne in zapletene ciste). Številne novotvorbe ledvic in drugih organov človeškega telesa z visoko stopnjo razvoja sodobne medicine ne predstavljajo nevarnosti za življenje in zdravje bolnikov. S pravočasno diagnozo in učinkovitim zdravljenjem ima bolnik možnost, da se vrne v običajni življenjski slog in pozabi na svojo bolezen.

Na žalost so tako preproste kot zapletene ciste lahko dovzetne za malignost (malignost). Razvrstitev ledvičnih cist, ki jo je predlagal Bosnyak M. (Bošnjak, Bošnjak), vam omogoča, da določite stopnjo možnosti razvoja rakavih celic ledvične ciste.

Ciste ledvic so preproste (I bošnjaške) in zapletene (II, IIF, III in IV bošnjaške). Verjetnost malignosti preprostih ledvičnih cist je precej majhna. Za zapletene ciste so značilni enaki simptomi kot enostavne ciste, vendar obstaja veliko tveganje za pretvorbo v raka.

Histološki pregledi vam omogočajo natančno določitev prisotnosti ledvičnih cist. Po bošnjakovem klasifikacijskem sistemu za ciste obstajajo dodatni znaki, ki ločujejo maligne tvorbe od benignih, in sicer:

  • vidno opazno povečanje gostote sten med predelnimi stenami.
  • gostota izobraževanja je veliko večja od običajne;
  • odlaganje kalcija v vozliščih na stenah;
  • prisotnost več formacij v votlini ciste;
  • kopičenje kontrastnih snovi;
  • povečano število komor v votlini;

Neoplazme ledvičnega sistema po razvrstitvi ledvičnih cist po bošnjakovi so razdeljene na naslednji način:

  • Bošnjak-I. V to kategorijo spadajo preproste ciste, pogosto jih najdemo na ledvicah, vendar ne ogrožajo zdravja in življenja bolnika. Zanje je značilna tanka predelna stena, njihove stene se ne zgostijo. Prav tako ni odlaganja soli. So benigne, opazovanj ni mogoče izključiti, vendar zdravljenje ni potrebno.
  • Bošnjak-II. Sem spadajo preproste ciste. Za razliko od prejšnje skupine lahko tukaj opazite majhno zgostitev sten, pa tudi rahlo kopičenje kalcija. Lahko so sestavljene iz tankostenskih predelnih sten. Ta kategorija vključuje goste formacije z jasnimi obrisi, manjšimi od treh centimetrov. Ker so te ciste benigne, ne potrebujejo zdravljenja, vendar so kljub temu potrebni redni obiski in opažanja specialista.
  • Bošnjak –IIF. Za to skupino cist je značilno odebelitev sten med predelnimi stenami in na njih so verjetno nodularne usedline kalcija. Med pregledom vneseni kontrast ni viden. V to kategorijo spadajo tudi ciste enakomerne gostote in velikosti, večje od treh centimetrov. Še vedno veljajo za benigne, vendar že potrebujejo opazovanje zdravnika. Majhen odstotek takšnih formacij velja za raka.
  • Bošnjak-III. Verjetnost malignosti je velika. Za cistične tvorbe je značilno zgostitev sten in predelnih sten, kopičenje kalcija je neenakomerno, v ločenih odsekih. Pri pregledu se lahko kopiči kontrast. Nevarnost napake pri diagnozi je, da je precej težko določiti, v katero vrsto tumorja spada ta skupina - benigni ali maligni. Kirurški poseg je nujen, saj je več kot 50% formacij rakavih obolenj..
  • Bošnjak-IV. Prisotni so vsi znaki malignosti. Cistične tvorbe imajo vse značilnosti tretje kategorije. Mehke tkanine. Ciste ledvic imajo sepse, z odebeljenimi stenami, velikimi nodularnimi kalcijami. Če je neoplazma diagnosticirana po tipu - Bošnjaška 4 ledvična cista - je takojšnja operacija edina prava rešitev za preprečevanje možnosti malignosti.

Danes se v sodobni medicini posebno pozornost namenja preučevanju učinkovitih učinkov pripravkov, ki vsebujejo huminske kisline na telo. Rak ledvic lahko pri uporabi zdravil, ki vsebujejo kompleks huminske in fulvične kisline, dobi resen odboj. Humične in fulvične kisline vsebujejo celoten razpon aminokislin, mineralnih soli in drugih elementov v sledovih. Priprave, ki vsebujejo huminske kisline, pomagajo zatirati rast celic raka ledvic zaradi močnega vpliva na sposobnost poškodovanih molekul, da napadajo zdrave molekule in njihove spojine.

Sorte

Razvrstitev novotvorbe razdeli na naslednje skupine - parapelvične ciste, parenhimske in subkapsularne ciste ledvic ICD. Ciste glede na lokacijo in lokalizacijo pripadajo določeni skupini. Za bolnike s to boleznijo je izredno pomembno, da se pravočasno posvetujete z zdravnikom, da se izognete prehodu benignega procesa v maligni. Posebno pozornost je treba posvetiti takemu pojavu kot netipična ledvična cista. Atipična cista je tvorba z moteno in nestandardno strukturo v primerjavi s klasičnimi cistami. Za zdravnike to ime ciste kaže, da ima neoplazma ledvice sepse. Razlogi za pojav take anomalije vključujejo nalezljive in parazitske bolezni ter pretekle poškodbe ledvic. Genetska nagnjenost pacienta je lahko tudi eden od vzrokov bolezni.

Če je zdravnik postavil razočarajočo diagnozo - atipično ledvično cista in rak predstavlja resno grožnjo za bolnikovo življenje, bodo vodilni strokovnjaki bolnišnice Jusupov vedno priskočili na pomoč. Po kakovostni diagnozi in učinkovitem zdravljenju bodo naši zdravniki pomagali bolniku, da se vrne v polno življenje in pozabi na bolezen. Podrobnejši posvet lahko dobite pri bolnikih Yusupov po telefonu +7 (499) 750-00-04 ali na spletu na spletni strani klinike.

Parapelvična cista ledvice

Parapelvikalna ledvična cista (koda MBK 10-No.28.1) je vrsta cistične mase, ki je benigna. Najpogosteje se tvori na vratih (medenici) ledvice, v predelu ledvičnega sinusa. Vizualno takšna cista izgleda kot majhna vrečka, napolnjena s prozorno ali rumenkasto tekočino. Ta patologija je redek pojav. V večini primerov specialisti diagnosticirajo pacienta s »parapelvično cisto leve ledvice«, saj patologijo leve ledvice najpogosteje najdemo v praksi. Parapelvična cista desne ledvice je veliko manj pogosta, dvostranski razvoj ledvične bolezni pa je še redkejša patologija..

Peripelvične ledvične ciste, kaj je to? Torej v medicini pravijo "prave" ciste peripelvic (medenice) prirojene narave.

Medenične ciste ledvic (sicer - medenične ciste, divertikuli medenice) delimo na naslednje vrste:

  • intrapulmonalni tip. V tem primeru se samotna (enojna) cista nahaja na notranji površini medenice in bo zrasla v njeno votlino;
  • znotraj-stenski tip. Cista se nahaja v mišični plasti stene medenice;
  • ekstrapelvični tip. Cista se nahaja na zunanji površini medenice. Težnja njene rasti je zunaj organa.

Posebno pozornost je treba nameniti divertikulumu medenice. V nasprotju s hidrokalicozo in peritonealnimi cistami je divertikulum medenice najpogosteje en sam pojav in ima sporočilo z nespremenjeno skodelico z uporabo ozkega prehoda. Cista, ki raste iz same stene medenice, je običajno majhna, samotna in se zlahka izloči. Velik divertikulum medenice z znaki pielonefritisa je mogoče odstraniti le z metodo nefrektomije..

Parenhimska ciste ledvic

Parenhimska cista ledvice je degeneracija delca tkiva organov. Strokovnjaki menijo, da ima ta neoplazma najpogosteje pridobljen značaj, saj se po prejemu poškodbe, okužbe z ledvicami in sečilnimi kanali oblikuje ledvična cista. Niso izključeni primeri pojava prirojene ciste ledvičnega parenhima. Prirojena cista se razvije zaradi mutacij in posledično fuzije ledvičnih tubulov. Zloraba s strani matere med nosečnostjo mamil, alkohola in kajenja - vse to škodljivo vpliva na razvoj ploda in vodi v nevarnost podobne bolezni v prihodnosti. Parenhimske ledvične ciste delimo na enojne, običajno prizadenejo levo ledvico, in več.

Subkapsularna ciste ledvic

Ena najnevarnejših vrst cist strokovnjaki štejejo za subkapsularno ledvično cista. Praktično ne signalizira svojega obstoja in se lahko spremeni v maligno tvorbo. Subkapsularne ciste desne ledvice in subkapsularne ciste leve ledvice niso redki primeri v medicini, vendar je simetrična lezija na obeh straneh precej redka vrsta patološkega procesa. Subkapsularna cista se nahaja pod kapsulo ledvice, dejavniki njenega videza so podobni vzrokom drugih cističnih tvorb, ki jih pozna sodobna medicina. Ledvica se nahaja v membrani, ki je sestavljena iz vezivnega vlaknastega tkiva, ki ima lastnost raztezanja. Med njo in parenhimom organa se tvori subkapsularna ledvična cista. Ta patološka tvorba v svoji velikosti ni premera več kot 5 centimetrov. Vsebina ciste je sestavljena iz krvi in ​​gnoja, če je bil vzrok nastanka ciste poškodba organa. Nevarnost te bolezni je, da se cista lahko izrodi v onkološko tvorbo. Posledice patologije organov, ki so posledica nastanka subkapsularne ciste, so lahko gnojno vnetje in pogoste nalezljive bolezni genitourinarnega sistema. S simetrično manifestacijo se krvne žile ledvice stisnejo, kar pogosto vodi do razvoja uremije in zastrupitve telesa.

Da bi se izognili zapletenim operacijam in resnim posledicam bolezni, morajo bolniki poslušati signale, ki jih daje telo, in pravočasno poiskati nasvet in zdravniško pomoč pri specialistih. In prva in glavna naloga zdravnika je, da pravilno ugotovi, kakšna je narava ciste: ali gre za benigno neoplazmo ali maligno. In, seveda, predpisati učinkovito zdravljenje te patologije, ne glede na to, ali gre za operativni poseg ali uporabo ustreznih zdravil.

Cistična bolezen ledvic pri otrocih

RCHR (Republiški center za zdravstveni razvoj Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Klinični protokoli Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan - 2014

splošne informacije

Kratek opis

Cistična bolezen ledvic je ledvična bolezen, za katero je značilna prisotnost cist v ledvičnem parenhimu, ki jih ločujeta tako ledvično tkivo kot tudi vezivno tkivne plasti [2].
Sopomenke: ciliopatija, cistična bolezen ledvic.

- Strokovni medicinski vodniki. Standardi zdravljenja

- Komuniciranje z bolniki: vprašanja, pregledi, sestanki

Prenesite aplikacijo za ANDROID / za iOS

- Strokovni medicinski vodniki

- Komuniciranje z bolniki: vprašanja, pregledi, sestanki

Prenesite aplikacijo za ANDROID / za iOS

Razvrstitev

Glede na stanje ledvic:

Tabela 1. Mednarodna klasifikacija stopenj kronične ledvične bolezni CKD (po K / DOQI, 2002) [3]:

StopnjaOpisGFR (ml / min / 1,73 m2)
jazPoškodba ledvic z normalnim ali ↑ GFR≥90
IIPoškodba ledvic z rahlim ↓ GFR89 - 60
IIIZmerno ↓ SCF59 - 30
IVTežek ↓ SCF29 - 15
VOdpoved ledvic≤15 (dializa)

Diagnostika

II. METODE, PRISTOPI, DIAGNOSTIČNI POSTOPKI IN METODE ZDRAVLJENJA


višina (cm) x koeficient

kreatinin v plazmi
(kreatinin v μmol / L)

Diagnostični ukrepi, ki se izvajajo v fazi reševalnega vozila: niso izvedeni.

• Biokemijski krvni test - povečan kreatinin in oslabljeno delovanje ledvic (padec GFR manj kot 90 ml / min).

Diferencialna diagnoza

BolezenDedovanjeKlinične manifestacije (poleg ledvičnih cist)
Bardet-Beadle sindromUMETNOSTDebelost, hipogonadizem, degeneracija mrežnice, oslabljena kognitivna funkcija, polidaktilija, ledvična disfunkcija
Bronhio-otorenalni sindrom (BOR)ADT (velika spremenljivost izražanja)Bronhične ciste / fistule, nepravilnosti zunanjega ušesa, parotidne jame, okvara sluha, ledvična disfunkcija
Joubertov sindromUMETNOSTCerebelarna hipoplazija, zamuda v razvoju, nevrološki simptomi, fibrotične spremembe v jetrih
Meckel-Gruberjev sindromUMETNOSTAnomalije centralnega živčnega sistema, polidaktilija, fibrocistična poškodba jeter
Ženski sindrom (asfiksna torakalna distrofija)UMETNOSTMočno stisnjen prsni koš z dihalno odpovedjo, skeletnimi nepravilnostmi, polidaktilijo, prirojeno fibrozo jeter
Sindrom ledvične ciste in diabetesADT (velika variabilnost, pogosto spontane mutacije)Diabetes mellitus mladih odraslih, genitalne nepravilnosti, hiperuricemija, oslabljeno delovanje jeter

Tabela 3. Karakterizacija avtosomno recesivne in avtosomno prevladujoče policistične bolezni ledvic [2,5]

Prirojena policistična bolezen ledvic mcb koda

Vsebina

  1. Sinonimi za diagnozo
  2. Opis
  3. Simptomi
  4. Razlogi
  5. Patogeneza
  6. Zdravljenje
  7. Napoved
  8. Osnovne zdravstvene storitve
  9. Klinike za zdravljenje

Druga imena in sopomenke

Policistična bolezen ledvic.

Imena

Sinonimi za diagnozo

Policistična bolezen ledvic.

Opis

Policistična bolezen ledvic je prirojena bolezen, pri kateri se ciste pojavijo in postopoma povečujejo v obeh ledvicah, kar vodi v atrofijo delujočega parenhima. Nanaša se na dedne razvojne anomalije in jih pogosto najdemo pri članih iste družine. Bolezen napreduje skozi vse življenje, najpogosteje se manifestira in diagnosticira v starosti 20-40 let, včasih pa jo najdemo pri otrocih, v starosti.

Simptomi

Običajno je bolezen več let asimptomatska. Policistično bolezen lahko odkrijemo po naključju med pregledom, med operacijo ali celo pri obdukciji. To je posledica nizke karakterizacije simptomov v zgodnjih fazah bolezni. Ko se masa delujočega parenhima znatno zmanjša, je oslabljena koncentracijska sposobnost ledvic, bolniki opazijo poliurijo in žejo, nato pa poslabšanje apetita, zmanjšano sposobnost za delo, dolgočasne bolečine in občutek težnosti v ledvenem predelu, glavobol. Te najpogostejše subjektivne znake policistične ledvične bolezni dopolnjujejo objektivni podatki. Poliurija včasih doseže 3-4 l / dan. Urin je brezbarven, z nizko relativno gostoto. Opažamo nokturijo in izostenurijo. Proteinurija in vsakodnevna izguba beljakovin sta minimalna; malo izražena in cilindrurija. Rdeče krvne celice nenehno odkrijemo v usedlini urina, opazimo tudi makrohematurijo. Včasih je makrohematurija po naravi bogata, življenjsko nevarna ledvična krvavitev. Levkociturija pogosto kaže na sočasno okužbo, ki včasih vodi do napada pielonefritisa in gnojne ciste. V teh primerih se temperatura dvigne (včasih z mrzlico), bolečine v predelu ledvic se intenzivirajo, zastrupitev se poveča. Pri palpaciji palpirajo povečano, izbočeno, gosto in bolečo ledvico..
Poliurija pospešuje izločanje presnovnih produktov in azotemije morda dolgo ne bo, vendar sčasoma delovanje dušikovega izločevalnega sistema oslabi in pride do azotemije. V tem obdobju se stanje bolnika poslabša, pojavi se neprijeten okus v ustih, slabost. Običajno azotemija s policistično ledvično boleznijo napreduje počasi, vendar ledvična krvavitev, suppuracija cist, pa tudi travme, operacije, nosečnost in porod pogosto pospešijo razvoj azotemije. K napredovanju bolezni prispeva tudi sočasna arterijska hipertenzija, ki je v večini primerov zmerna, včasih pa maligna. Arterijsko hipertenzijo spremljajo motnje kardiohemodinamike in hipertrofija levega prekata. V naprednih fazah bolezni opazimo anemijo in druge znake odpovedi ledvic..
Hiponatremija. Žeja. Mrzlica. Retikulocitoza. Velika žeja. Suha usta. Tonični krči. Slabost.

Razlogi

Vzrok nepravilnosti ni znan..

Patogeneza

Patogeneza nastane zaradi nepravilnosti embrionalnega razvoja tubulov, od katerih se nekateri preoblikujejo v ciste. Ledvice pri večini bolnikov so povečane, vsebujejo veliko cist različnih velikosti, med katerimi so območja ohranjenega parenhima, ki jih včasih nadomesti vezivno tkivo. Kaliks in medenica se stisneta in deformirata. Ciste lahko gnijejo.

Zdravljenje

Zdravljenje je le simptomatsko. Bolniki naj se izogibajo prekomernim naporom, dolgi hoji in tresenju, bodite pozorni na okužbe, prehlad, spremljajte stanje nazofarinksa in zob. S pojavom makrohematurije mora bolnik upoštevati strog posteljni počitek, ki v večini primerov zagotavlja zaustavitev krvavitve brez predpisovanja hemostatičnih zdravil. Med napadom pridruževanja pielonefritisu se predpišejo antibiotiki in uroantiseptiki ob upoštevanju zmanjšanega delovanja ledvic. Zmanjšano delovanje ledvic vodi k prehrani z omejitvijo beljakovin in soli, vendar mora biti prehrana dovolj visokokalorična in bogata z vitamini. Stroga omejitev beljakovin je potrebna le pri ravni kreatinina v plazmi nad 0,02 g / l. Pri hudi arterijski hipertenziji se uporabljajo antihipertenzivna zdravila, z zmanjšano diurezo pa se uporabljajo diuretiki: lasiks, hipotiazid, aldakton, kirurški posegi - odpiranje cist - pa je priporočljivo le, kadar gnojijo. V terminalni fazi ledvične odpovedi lahko uporabimo hemodializo in presaditev ledvic..

Napoved

Napoved Najpogosteje bolezen vodi v odpoved ledvic v različnih obdobjih od njenega nastanka..

Osnovne zdravstvene storitve po standardih zdravljenja

Najboljše cene Klinike

CenaSkupaj: 461 v 31 mestih
Izbrane klinikeTelefoniMesto (metro)OcenaCena storitev
Družinski zdravnik pri 1. Miusski+7 (495) 152... pokaži zapis: +7 (499) 116-82-39 + 7 (495) 152-59-85 + 7 (499) 969-25-74 + 7 (495) 126-99-31 + 7 (926) 800-07-19Moskva (metro Novoslobodskaya)12650 ք (90% *)
Vojaško medicinska akademija. S. M. Kirova+7 (812) 292..prikaži + 7 (812) 292-34-35 + 7 (812) 292-32-86Sankt Peterburg (m. Ploshchad Lenina)-15.490 ք (90% *)
Klinika Srednje zveze na Giljarovskem+7 (495) 684..pokaži: +7 (499) 116-82-39 + 7 (495) 684-12-98 + 7 (495) 688-63-36 + 7 (495) 684-26-45Moskva (m. Prospekt Mira)5680 ք (80% *)
Regijska klinična bolnišnica v Leningradu+7 (812) 655..prikaži + 7 (812) 655-89-27 + 7 (812) 559-50-86 + 7 (812) 670-55-82 + 7 (812) 655-89-27Sankt Peterburg (metro Ozerki)-5807 ք (80% *)
FGBUZ TsMSCH №119 FMBA Rusije+7 (499) 972... pokaži + 7 (499) 972-09-46 + 7 (495) 212-11-19 + 7 (499) 972-03-55 + 7 (499) 972-04-00Moskva (m. Maryina Roscha)-5910 ք (80% *)
Družina MC v Lobnyju+7 (499) 519..pokaži: +7 (499) 116-82-39 + 7 (499) 519-35-56 + 7 (499) 519-35-88 + 7 (499) 754-00-03Lobnja7370 ք (80% *)
Madis na Petra in Pavla+7 (812) 346..pokaži zapis: +7 (499) 116-82-39 + 7 (812) 346-01-16 + 7 (812) 346-01-18Sankt Peterburg (metro Petrogradskaya)7.810 ք (80% *)
Otroški CDC NMHTS jih. N.I. Pirogova+7 (499) 464..prikaži + 7 (499) 464-03-03 + 7 (499) 463-65-30Moskva (metro Pervomayskaya)-8220 ք (80% *)
CDC Izmailovsky NMHTS njih. Pirogova+7 (499) 464..pokaži + 7 (499) 464-03-03Moskva (metro Pervomayskaya)-8220 ք (80% *)
KDC NMHTS jih. Pirogov v Gagarinskem pasu+7 (499) 464..pokaži + 7 (499) 464-03-03Moskva (metro Smolenskaya)-8220 ք (80% *)
* - ambulanta ne zagotavlja 100% izbranih storitev. Podrobnosti, ko kliknete na ceno.

Trenutna različica strani še ni preizkušena s strani izkušenih udeležencev in se lahko bistveno razlikuje od različice, preverjene 26. oktobra 2017;
pregledi zahtevajo 7 sprememb.

Policistična bolezen ledvic (sinonim: policistična bolezen ledvic, abbr. PBP) je genetska bolezen, ki se kaže s cistično degeneracijo ledvičnega parenhima. Ena oblika policistične displazije ledvic. [2] Bolezen ne vpliva samo na ledvice same, ampak pogosto tudi na druge organe (jetra).

Razvrstitev [uredi | uredi kodo]

Pri človeku ločimo dve glavni obliki policistične ledvične bolezni, ki se razlikujeta po vrsti dedovanja: avtosomno recesivna policistična bolezen ledvic (značilna za otroštvo) in avtosomno prevladujoča policistična bolezen ledvic (ponavadi se začne manifestirati pri starosti 30-50 let). [3]

Avtomsko recesivna policistična bolezen ledvic je povezana z mutacijo gena PKHD1, ki kodira fibrocistinski protein. [4]

Avtomsko prevladujoča policistična bolezen ledvic se pojavlja v človeški populaciji s pogostostjo 1/400 - 1/1000, in je ena najpogostejših genetskih bolezni. Skupno število pacientov na svetu ocenjujejo na 10-12 milijonov ljudi. 85% primerov avtosomno prevladujoče policistične bolezni ledvic povzroči mutacija gena PKD1, lokaliziranega v regiji 16p13.3 in kodira beljakovine policistin-1 (v tem primeru je povprečna starost razvoja terminalne ledvične odpovedi 54 let), 15% primerov pa je povezanih z mutacijo gena PKD2 v regiji 4q21 in proteini, ki kodirajo policistin-2 (povprečna starost razvoja končne ledvične odpovedi je 74 let) [5] [6].

Avtosomsko prevladujoča policistična bolezen ledvic v 90% primerov podeduje od staršev, v približno 10% primerov pa je posledica spontanih genskih mutacij.

Cistične strukture so 2 tipa:

  1. Zaprte kapsule. To so zaprte votline, ki nimajo povezave z sečilnim kanalom. Ta oblika izobraževanja je pogosto določena pri novorojenčkih z avtosomno recesivno policistično boleznijo ledvic..
  2. Odprto. Predstavljajo izboklina sten tubulov, ki komunicirajo s medenico. S pojavom takih oblik, bolj značilnih za avtosomno prevladujočo policistično bolezen ledvic, se izločevalna funkcija organa dolgo časa obdrži. [7]

Poleg tega se ciste v ledvicah lahko tvorijo tudi pri drugih boleznih, vendar je v tem primeru njihov razvoj povezan z mutacijo drugih genov.

Razlogi [uredi | uredi kodo]

Policistična ledvična bolezen je podedovana, enako se pojavlja tako pri moških kot ženskah [8].

Razvojni mehanizmi [uredi | uredi kodo]

Avtosomska prevladujoča in avtosomno recesivna policistična bolezen ledvic se nanaša na ciliopatijo - skupino bolezni, za katero je značilna kršitev normalnega delovanja cilija na površini številnih celic, kar zagotavlja "sprejem" signalov iz zunajtelesnega medija. Beljakovine polycystin-1, polycystin-2 in fibrocystin so del primarnih cilijev na površini celic sesalcev. V celicah epitelija ledvičnih tubulov se primarni ciliji nahajajo na strani lumena ledvičnih tubulov in predvidevamo, da to zagotavlja njihovo senzorično delovanje - občutljivost na pretok urina.
Zaradi napačne percepcije signala zaradi motenega primarnega cilija v celicah ledvičnega epitelija pride do kopičenja cikličnega adenozin monofosfata, katerega raven je usmerjena v učinek številnih eksperimentalnih metod za zdravljenje policistične ledvične bolezni.

Na makro ravni je za policistezo značilna prisotnost več cist (od tod tudi ime: poli- + cista + -oza) v obeh ledvicah. Ciste nastanejo zaradi povečane proliferacije in diferenciacije epitela tubulov nefrona. Kot rezultat, namesto normalnih ledvičnih tubulov nastanejo vezikule, napolnjene s tekočino - ciste, kar vodi do znatnega povečanja obsega ledvic (bolnikova teža ledvic lahko doseže 35 kg). Ciste v bolnikovi ledvici se pojavijo žariščno, v več kot 2-5% nefronov, vendar se zaradi povečanja volumna cist stisnejo sosednji zdravi nefroni in ledvica postopoma izgubi funkcijo filtriranja.

Ker se primarne cilije nahajajo v celicah drugih organov, se s policistično ledvično boleznijo pogosto razvijejo tudi ciste v jetrih, trebušni slinavki in žilah možganov..

Zdravljenje [uredi | uredi kodo]

Treba je opozoriti, da potek policistične ledvične bolezni ni odvisen le od okvarjenega gena, temveč tudi od številnih drugih dejavnikov (zlasti dober nadzor krvnega tlaka in pravočasno zdravljenje sočasnega pielonefritisa lahko upočasni napredovanje kronične ledvične odpovedi). Vloga krvnega tlaka in drugi dejavniki pri napredovanju policistične ledvične bolezni bi morali razkriti trenutno študijo HALT PKD [9]

Trenutno je v klinični praksi dokazana učinkovitost in varnost nobenega od obstoječih zdravil za popravljanje primarnih mehanizmov razvoja policistične ledvične bolezni. Zdravljenje je sestavljeno iz simptomatske terapije, usmerjene v normalizacijo krvnega tlaka, zdravljenja sočasnega pielonefritisa, renoprotektivne terapije za upočasnitev razvoja kronične ledvične odpovedi.

Bolnik z razvojem terminalne kronične ledvične odpovedi potrebuje nadomestno zdravljenje ledvic - hemodializo, peritonealno dializo, presaditev ledvic.

Življenjski slog zaradi policistične ledvične bolezni [uredi | uredi kodo]

Pristojna prehrana in vnos tekočin lahko znatno zmanjšata stopnjo napredovanja policističnih in sorodnih bolezni (vključno z odpovedjo ledvic, hipertenzijo itd.). Prehranska priporočila so usmerjena predvsem v vzdrževanje nizkega krvnega tlaka..

Bolnik s policističnimi vrstami mora upoštevati naslednje prehranske omejitve [10] [11]:

1. Omejitev vnosa natrijevih soli (predvsem natrijevega klorida, ki pomaga povečati krvni tlak in ustvarja dodatno obremenitev ledvic).

2. Zmanjšanje prehrane maščobne (holesterola) in beljakovinske hrane.

3. Izključitev iz prehrane izdelkov, ki vsebujejo kofein (kava, čaj, čokolada itd.), Kar bistveno pospeši rast cist.

4. Potreben je ustrezen vnos tekočine..

Poleg teh ukrepov strokovnjaki priporočajo opustitev kajenja, jemanje hormonskih zdravil in zdravil, ki imajo toksični učinek na ledvice. Ohraniti je treba nizko raven krvnega tlaka (zaradi blokade sistema renin-angiotenzin-aldosteron): praviloma v 130/90, v nekaterih primerih priporočljivo, da ni nižja od 120/80.

Poskusni postopki [uredi | uredi kodo]

Čeprav v kliniki ni učinkovitega testiranja, se po vsem svetu aktivno iščejo zdravila, katerih namen je upočasniti rast cist in zavirati razvoj ledvične odpovedi, značilne za policistične bolezni.

V kliničnih preskušanjih, ki vključujejo ljudi, se aktivno preučujejo zdravila, katerih učinek je povezan z zmanjšanjem kopičenja cikličnega adenozin monofosfata v celicah (somatostatin analogi, antagonisti receptorjev vazopresina V2, zaviralci mTOR).

Obstajajo tudi številna zdravila, ki so bila testirana samo na laboratorijskih živalih. Zlasti O. Yu. Beskrovna na laboratorijskih miših je pokazala možnost blokiranja razvoja PBP z zaviranjem ciklinom odvisnih kinaz (torej zaustavitvijo proliferacije cističnega epitelija) [6], pa tudi z zaviranjem sinteze glikozilceramida [12].

Opombe [uredi | uredi kodo]

  1. ↑ Izid bolezni Ontologija 2019-05-13 - 2019-05-13 - 2019.
  2. ↑ Članek o policistični displaziji ledvic Arhivirana kopija 3. marca 2011 na napravi Wayback v Mali medicinski enciklopediji
  3. ↑ Priročnik za praktikante.
    2000 bolezni od A do Ž (uredil Denisov I.N., Ulumbekov E.G.), M.: GEOTAR-MED, 2003. Članek policistična bolezen ledvic Arhivska kopija 1. marca 2009 na Wayback Machine. ISBN 5-9231-0240-4
  4. ↑ Torres in sod. Avtomsko prevladujoča policistična bolezen ledvic. Lancet - vol. 369 (9569), str. 1287-1301. 2007
  5. ↑ Beskrovnaya O, Bukanov N. (2008) policistične bolezni ledvic: od molekularnih odkritij do ciljanih terapevtskih strategij. Cell Mol Life Sci 65, 605–19.
  6. ↑ 12 Nikolay O. Bukanov, Laurie A. Smith, Katherine W. Klinger, Steven R. Ledbetter in Oxana Ibraghimov-Beskrovnaya (2006) Dolgotrajna aretacija miševe policistične ledvične bolezni z zaviralcem CDK roskovitinom. Narava 444, 949–952.
  7. ↑ Policistična bolezen ledvic: kaj je, vzroki, simptomi in zdravljenje (ruščina), ikista.ru (4. februar 2018). Datum pritožbe 17. september 2018.
  8. ↑ Medicinska enciklopedija. - Astrel. - S. 382.
  9. ↑ Mreža za policistične ledvične bolezni (povezava ni na voljo). Datum zdravljenja 11. december 2010. Arhivirano 1. junija 2010.
  10. ↑ Ronald D. Perrone, kaj bi moral vsak bolnik vedeti o PKD (povezava ni na voljo). Datum zdravljenja 7. januar 2014. Arhivirano 7. januarja 2014.
  11. ↑ • Vitalfood.ru: Dieta za policistične bolezni ledvic
  12. ↑ Thomas A Natoli, Laurie A Smith, Kelly A Rogers, Bing Wang, Svetlana Komarnitsky, Yeva Budman, Alexei Belenky, Nikolay O Bukanov, William R Dackowski, Hervé Husson, Ryan J Russo, James A Shayman, Steven R Ledbetter, John P Leonard in Oxana Ibraghimov-Beskrovnaya (2010) Zaviranje kopičenja glukozilceramida povzroči učinkovito blokado policistične bolezni ledvic pri mišjih modelih Nature Medicine 16, 788-792

Povezave [uredi | uredi kodo]

  • Predavanja, članki in novice o nefrologiji
  • Fundacija PKD
  • Ronald D. Perrone. Kaj bi moral vsak bolnik vedeti o PKD. - 22. junij 2007. - S. 9.

Vsebina

  1. Opis
  2. Dodatna dejstva
  3. Razvrstitev
  4. Razlogi
  5. Simptomi
  6. Diagnostika
  7. Zdravljenje
  8. Napoved
  9. Osnovne zdravstvene storitve
  10. Klinike za zdravljenje

Imena

Naslov: policistična bolezen ledvic.


Policistična bolezen ledvic pri otrocih

Opis

Policistična bolezen ledvic pri otrocih. Kongenitalna patologija ledvic, označena s prisotnostjo več majhnih cističnih sprememb v ledvičnem tkivu, ki motijo ​​delovanje organa. Z manifestacijo policistične ledvične bolezni pri otrocih opazimo trdovratno visoko arterijsko hipertenzijo, bolečine v spodnjem delu hrbta, ponavljajoč se pielonefritis in odpoved ledvic. Diagnozo policistične ledvične bolezni pri otrocih potrdijo ultrazvok ledvic, ekskretorna urografija, angiografija, scintigrafija in CT ledvic. Zdravljenje policistične ledvične bolezni pri otrocih je usmerjeno v boj proti kronični odpovedi ledvic. Včasih se izvede perkutana punkcija ali laparoskopska odstranitev cist, presaditev ledvice.

Dodatna dejstva

Policistična ledvična bolezen pri otrocih (policistična bolezen, policistična degeneracija ledvic) je huda strukturna malformacija ledvice, pri kateri se normalno ledvično tkivo nadomesti z več cistami različnih velikosti. Policistična ledvična bolezen pri otrocih se pojavlja s pogostostjo 1 primera na 250-1000 novorojenčkov, vendar se le redko diagnosticira zaradi latentnega poteka v otroštvu. Glede na klinično obliko lahko policistično ledvično bolezen odkrijemo ali manifestiramo v različnih starostnih skupinah: pri novorojenčkih, majhnih otrocih, mladostnikih ali odraslih, večinoma starih od 30 do 40 let. Cistične spremembe ledvic pri otrocih pogosto kombiniramo s policističnimi boleznimi jeter, trebušne slinavke, vranice, pljuč, policističnih jajčnikov, megaureterja in dodatnih ledvic.
Zaradi dejstva, da je policistična bolezen ledvic pri otrocih dedna bolezen, je njena študija naloga urologije in genetike.


Policistična bolezen ledvic pri otrocih

Razvrstitev

Glede na genetske vidike obstajajo:
• policistična bolezen ledvic pri odraslih, tip I (mutacija gena PKD1 v kratkem kraku 16. kromosoma).
• policistična bolezen ledvic pri odraslih, tip II (mutacija gena PKD2 ali PKD4 na četrtem kromosomu).
• avtosomno recesivna policistična bolezen ledvic (mutacija PKHD, ARPKD genov na šestem kromosomu). Ta oblika policistične ledvične bolezni pri otrocih je kombinirana z več malformacijami (obrazne razpoke, prirojene srčne napake itd.).
• huda otroška policistična bolezen ledvic s gomoljasto sklerozo (mutacija gena PKDTS na 16. kromosomu).
• prirojena mikrocistična bolezen ledvic finskega tipa (najdemo jo v prebivalstvu Finske in severa Rusije).
• druge vrste policistične ledvične bolezni: policistična ledvična bolezen pri otrocih v kombinaciji s katarakto in prirojeno slepoto; policistična v kombinaciji z mikrocefalijo, brahicefalijo, hipertelorizmom in nesorazmerno kratkimi udi.
Policistična bolezen ledvic pri novorojenčkih se deduje na avtosomno recesivno. Policistična bolezen ledvic, podedovana na avtosomno prevladujoč način, se pojavlja pri starejših otrocih, mladostnikih in odraslih.
Glede na stopnjo cistične lezije ledvice obstajajo enojne ciste, žariščna in splošna oblika policističnih.

Razlogi

Tvorba policistične ledvične bolezni pri otrocih se pojavi že v prvih tednih embriogeneze zaradi nepovezane metanefros tubule in kolektivnih tubulov primarnega sečnice. Po eni od hipotez se to lahko zgodi zaradi imunološke nezdružljivosti metanefrogenega blastoma in sečnice. To hipotezo potrjuje zmanjšanje seruma bolnikov s koncentracijo policističnega komplementa C3.
Cistične votline, ki nastanejo iz ledvičnih tubulov, ki niso povezane z izločevalnim sistemom, so lahko glomerularne, cevaste ali izločevalne. Glomerularne ciste niso povezane s cevastim sistemom in se zato ne povečujejo po velikosti. Ta vrsta je značilna za policistično ledvično bolezen pri novorojenčkih in prispeva k zgodnjemu razvoju kronične ledvične odpovedi in umrljivosti dojenčkov. Tubularne ciste tvorijo iz tubulov, izločevalni tip pa - iz zbiralnih kanalov. Povečane ciste se pojavijo neenakomerno, vendar nenehno zaradi težav pri praznjenju. Rastoče ciste povzročajo stiskanje parenhima in smrt pomembnega dela nefronov.
Pojav mutacij v genih, ki povzročajo razvoj policistizo pri otrocih, lahko povzroči izpostavljenost kemičnim in zdravilnim snovem (konzervansom, insekticidom, litijevim pripravkom in citostatikom), virusom (citomegalovirusom) in drugim škodljivim dejavnikom.,.

Simptomi

Policistična bolezen ledvic pri novorojenčkih je maligna: mrtvorojenost se pogosto opazi, v drugih primerih smrt nastopi v prvih mesecih ali v prvem letu življenja. Cistična degeneracija zajema do 90% ledvičnega parenhima. Pri novorojenčkih se opazi bruhanje, močno povečanje ledvic in trebušnega volumna; Znaki odpovedi ledvic (povečana sečnina v krvi in ​​preostali dušik, oligurija in anurija), edemi, zvišan krvni tlak, strmo zvišanje krvnega tlaka. V tem primeru se smrt otrok pogosto pojavi zaradi hkratnega sindroma dispneje zaradi pljučne hipoplazije in pnevmotoraksa.
S policističnimi boleznimi ledvic pri starejših otrocih je večina ledvičnih cist odprtih. V ledvicah je ohranjenih od 40 do 75% nepoškodovanega parenhima. V zvezi s tem se kasneje pojavi klinična manifestacija policistične ledvične bolezni pri otrocih, ki v veliki meri spominja na potek bolezni pri odraslih. Pri otrocih so odkrili povečanje velikosti ledvic, hepatosplenomegalijo, vztrajno zvišanje krvnega tlaka. Raztezanje ledvičnega tkiva zaradi rasti cist povzroči bolečine v spodnjem delu hrbta ali v boku. Otroci so občutno omamljeni in trpijo za anemijo. Tipični zapleti policistične ledvične bolezni pri majhnih in starejših otrocih so hematurija, urolitiaza, pielonefritis, kronična odpoved ledvic. Razvoj fibroze jeter vodi v portalno hipertenzijo, krvavitve iz požiralnika in prebavil. Otroci umrejo zaradi odpovedi ledvic ali jeter 2-15 let po nastanku bolezni.
Bruhanje.

Diagnostika

Za natančno diagnozo je potrebno opraviti celoten klinični, laboratorijski in instrumentalni pregled otroka, analizo rodovnika. Otroci, za katere obstaja sum, da imajo policistično ledvično bolezen, se morajo posvetovati s pediatričnim nefrologom (pediatričnim urologom) in genetikom.
Študija splošnega pregleda urina za policistično ledvično bolezen pri otrocih odkrije proteinurijo, mikro- ali makro matematijo, levkociturijo (s pielonefritisom), hipo- ali izostenurijo. Za oceno funkcionalnega stanja ledvic opravijo biokemični krvni test, analizo urina po Zimnickem, Rebergov test.
Končna potrditev in preverjanje diagnoze poteka z ekskretorno urografijo, ledvično angiografijo, ultrazvokom, dinamično scintigrafijo, računalniško tomografijo in MR urografijo. Najpomembnejši simptomi policistične ledvične bolezni pri otrocih so spremembe v velikosti, obrisih in lokaciji ledvic, deformacija skodelic in medenice, spremembe v ožilju, itd. Pri policistični bolezni ledvic lahko otroci potrebujejo ultrazvok trebušne slinavke, jeter, vranice in jajčnikov, kot je pogosto opaziti cistična transformacija teh organov.
Metode molekularne hibridizacije se uporabljajo za identifikacijo mutiranega gena za policistične ledvice pri otrocih ali starših. Na današnji stopnji lahko policistično ledvično bolezen pri otroku odkrijemo že v maternici s pomočjo porodniškega ultrazvoka po 30. tednu nosečnosti.
Diferencialno diagnozo policistične ledvične bolezni pri otrocih je treba postaviti z gobasto ledvico, nefroblastomom (Wilmsov tumor).

Zdravljenje

Zdravljenje policistične ledvične bolezni pri otrocih traja vse življenje in je namenjeno preprečevanju ali boju proti zapletom, vzdrževanju in izboljšanju delovanja ledvic. Otroci s policistično ledvično boleznijo potrebujejo ponavljajoče se terapije z zdravili, stalno prehrano in dieto.
S sočasnim vnetnim procesom v ledvicah se izvaja potek zdravljenja pielonefritisa z antibiotiki in uroseptiki. V primeru pridruževanja hipertenziji so predpisana antihipertenzivna zdravila. Z razvojem kronične ledvične odpovedi zaradi policistične ledvične bolezni pri otrocih izvajamo hemodializo in postavlja se vprašanje presaditve ledvic (včasih skupaj s presaditvijo jeter).
V primeru hitrega povečanja prostornine ciste bo morda potrebno kirurško zdravljenje: aspiracija perkutane punkcije ciste pod nadzorom ultrazvoka, laparoskopska ekscizija ciste. Z razvojem portalne hipertenzije lahko izvedemo portokavalno ali splenorenalno shunt..

Napoved

Prognoza za policistično ledvično bolezen pri otrocih je vedno resna; Poleg tega, prej ko je bolezen začela napredovati, slabše je. Pediatrična oblika policistične ledvične bolezni je izjemno neugodna in se konča v zgodnji fazi smrti otrok. Pri skoraj vseh preživelih otrocih se do 20. leta razvije huda odpoved ledvic. V tem primeru je edina možnost za podaljšanje življenja bolnikov donatorska presaditev ledvic..